多发性神经病

脱髓鞘性多发性周围神经病中很多是由有荚膜的细菌（如 Campylobacter Campylobacter弯曲杆菌及相关的感染 Campylobacter弯曲杆菌感染常引起自限性腹泻，但偶尔引起菌血症，合并心内膜炎、骨髓炎或化脓性关节炎。诊断通过病原菌培养，一般为粪便培养。需要时的治疗包括阿奇霉素。 Campylobacter弯曲杆菌为能运动、形状弯曲、微需氧的革兰阴性杆菌，正常情况下存在于许多家畜及家禽的胃肠道。 部分弯曲菌是人类感染病原菌。主要病原体是空肠弯曲菌、大肠弯曲菌和胎儿弯曲菌。... Common.TooltipReadMore 属）、病毒（如肠道病毒、 流行性感冒病毒 流感 流感是一种 由病毒引起的急性呼吸道感染，可引起发热、鼻炎、咳嗽、头痛、全身不适等症状。 在大流行期间该病可以导致死亡，尤其是高危人群（如：高龄、心肺功能不全或晚期妊娠的孕妇）。在大流行期间，即使是健康的青年患者也可能会死亡。 诊断依据当地疫情和临床来判断。 年龄≥ 6 个月且没有禁忌症的所有人应每年接种流感疫苗。 抗病毒治疗大概能够缩短1天的病程。对于有高危患者应当考虑进行抗病毒治疗。... Common.TooltipReadMore 、 HIV 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒（HIV）的两类相似的反转录病毒（HIV-1和HIV-2）感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏，进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后，由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度，也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore ）或疫苗（如 流感疫苗 流感疫苗 根据世界卫生组织和美国疾病控制预防中心（CDC）的建议， 流感疫苗每年都要调整，应该包括主要的流行株（通常是两种A型流感病毒和一种或二种B型流感病毒）。 有时，北半球和南半球的疫苗稍有不同。 欲了解更多信息，请参阅 Influenza Advisory Committee on Immunization Practices Vaccine Recommendations 和 CDC... Common.TooltipReadMore ）触发的感染相关性免疫应答反应引起。据推测，这些病原体中的抗原成分与周围神经系统中的抗原存在交叉反应，从而引发免疫反应（细胞或体液免疫或两者同时存在），最终造成不同程度的脱髓鞘病变。

在急性病例（如 格林-巴利综合征 格林－巴利综合征（GBS） 格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome）是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病，临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等；对于严重病例，需行机械通气。 （也见于 周围神经系统疾病概述。） 格林－巴利综合征是最常见的获得性炎性周围神经病。本病有数种类型。 在一些变异中，... Common.TooltipReadMore ）中，可发生快速进展的肌无力和呼吸衰竭。在 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP） 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP）是一种免疫介导的多发性神经病。临床上以对称性肌无力累及四肢近端和远端为特征表现。病程进展>2月。 (参见 于周围神经系统疾病概述。） 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的症状类似于 格林巴利综合征。CIDP病程进展>2个月，可与病程呈单相自限性的GBS相鉴别。最初被诊断为Guilla... Common.TooltipReadMore （CIDP），症状可在几个月或几年中复发或逐渐进展。

髓鞘功能障碍通常导致大纤维感觉障碍（感觉异常），显著大于萎缩程度的肌无力及反射明显减弱。本病可能会累及躯干肌和颅神经。脱髓鞘病变一般累及神经全长，同时出现近端和远端症状。症状可能从一侧肢体发展至另一侧而呈不对称，或上肢较下肢更早受累。患者的肌容积和肌张力相对完好。

慢性动脉硬化性缺血、血管炎、感染以及高凝状态可以损害度神经血供，导致神经梗塞。

通常情况下，首先发生小纤维感觉和运动功能障碍。患者通常表现为烧灼样疼痛。并有痛、温觉受损。

神经滋养血管损害（常见于血管炎或感染）起始可为多数性单神经病，当双侧多发神经受累时则表现为多发性神经病。疾病早期症状多不对称，并且较少累及四肢近端1/3的肌肉以及躯干肌。本病较少累及颅神经，除了可累及第Ⅲ对脑神经（动眼神经）和较少见的第六脑神经(外展神经)的糖尿病性。此后，随神经病灶的融合，其症状和体征渐渐变得对称。

有时会出现自主神经功能异常和皮肤营养改变（如萎缩、发亮）。

患者肌无力程度与肌萎缩程度一致，深反射多不会完全消失。

轴索病变更易发生在肢体远端；可能是对称性或不对称性的。

对称性轴索病变多由中毒-代谢性疾病引起。常见病因包括以下：

轴索病变也可能是由营养缺乏（最常见的是 维生素B1 硫胺缺乏症 硫胺素缺乏症（导致脚气病）最常见于食品不安全率高的国家中以白米或高度精制碳水化合物为生的人群以及酒精使用障碍人群。临床表现包括：弥散性多神经系统损伤、高输出性心力衰竭和Wernicke-Korsakoff综合征。补充硫胺可以用来帮助诊断及治疗缺乏症。 硫胺在饮食中广泛存在，特别是在全麦、肉类（特别是猪肉和肝脏）、强化谷类食品、坚果、豆荚、土豆中（见表）硫胺参与碳水化合物、脂肪、氨基酸、葡萄糖和酒精的代谢，在中枢和周围神经细胞以及心肌的功... Common.TooltipReadMore 、 维生素B6 维生素 B6缺乏症及依赖症 因为维生素B6广泛存在于各种食物中，所以膳食摄入性缺乏很少见。而继发性缺乏症可因各种疾病引起。症状包括周围神经炎、糙皮病样综合征、贫血和癫痫样发作，后者特别见于婴儿，用抗惊厥药治疗无效。代谢受损（依赖性）很少见； 它会引起各种症状，包括癫痫发作，智力障碍和贫血。诊断通常是临床的； 没有实验室检测可以轻松评估维生素B6的状态。治疗包括口服维生素B6，并在可能的情况下治疗病因。 维生素B6包括一组关系密切的化合物：吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺。它... Common.TooltipReadMore 、 维生素B12 维生素B12缺乏症 维生素B12缺乏症通常因吸收不良引起，但是不接受维生素补充剂的完全素食者也可以发生缺乏症。维生素缺乏导致巨幼红细胞性贫血、脊髓和脑的白质受损以及周围性神经炎。通常通过测量血清维生素B12水平进行诊断。Schilling 测试有助于确定病因。治疗包括口服或胃肠外给予维生素B12。不应使用叶酸代替维生素B12，因为叶酸可以缓解贫血，但会导致神经功能缺损进展。 一般将含有维生素B12生物活性的化合物称为钴胺素。这些化合物参与核酸代谢、甲基转移... Common.TooltipReadMore 或 维生素E 维生素E缺乏症 在食品不安全率高的国家，膳食维生素E缺乏症很常见；在其他国家的成年人中缺乏这种物质并不常见，通常是由于脂肪吸收不良。维生素E缺乏症的主要症状是溶血性贫血和神经损害。 诊断基于血浆alpha-生育酚与总血脂比值的测定，低比值表明维生素E缺乏。治疗方法是口服维生素E，如果有神经损害或者缺乏是由吸收不良造成时，则需加大剂量。 维生素E缺乏可导致红细胞脆性增加和神经元变性，特别是外周轴突和后柱的神经元。... Common.TooltipReadMore ）或 维生素B6摄入过多 维生素 B6中毒 摄入大剂量吡哆醇（> 500 mg/天）可能会引起周围神经病变。 维生素B6包括一组关系密切的化合物：吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺。它们在体内代谢为吡哆醛磷酸盐，后者作为辅酶在血液、中枢神经系统以及皮肤代谢的许多重要反应中起作用。维生素B6在血红素和核酸的生物合成，以及脂类、碳水化合物和氨基酸的代谢中非常重要(见表 )。 维生素B6的膳食来源包括内脏（如肝）、全麦谷类、鱼、豆类。... Common.TooltipReadMore 或 酒精摄取过多 酒精成瘾及其戒断 酒精（乙醇）是中枢神经系统的抑制剂。大剂量快速饮用会导致呼吸系统的抑制、昏迷和死亡。大量慢性饮用会导致肝脏和其他脏器的损害。酒精戒断症状表现为从震颤到癫痫、幻觉甚至是威胁生命的不自主行为（震颤谵妄）。诊断基于临床或基于典型并发症的诊断（例如， 酒精性肝病)。 （参考 酒精成瘾问题和康复） 目前，美国约有一半的成年人饮酒，20%是既往饮酒者，30%至35%是终身戒酒者。饮酒也是... Common.TooltipReadMore 造成。较少见的代谢性病因包括 甲状腺功能减退 甲状腺功能减退 甲状腺功能减退是甲状腺激素缺乏症症状包括不耐寒、疲劳和体重增加。体征可能包括典型的面部外观、声音嘶哑缓慢和皮肤干燥。通过甲状腺功能测试可诊断。 管理包括给予甲状腺素。 （另见 甲状腺功能概述。） 甲状腺功能减退可发生于任何年龄，但老年人中特别普遍，老年患者可能表现很隐匿，难以鉴别。甲状腺功能减退可 原发性：由甲状腺本身引起 继发性：由下丘脑或垂体疾病所致 Common.TooltipReadMore 、 卟啉病 急性卟啉症 急性卟啉病系血红素生物合成途径中的某些酶缺陷，导致血红素前体聚集，引起间歇性腹痛和神经系统症状。发病可由某些药物和其他因素诱发。诊断依据为发作时尿中卟啉前体delta-氨基乙酰丙酸和尿胆色素原水平升高。发作时可用葡萄糖治疗，病情较重时可静脉输注血红素。有时需要使用止痛剂等以减轻症状。 (也见于 卟啉症概论。) 急性卟啉症包括（按患病率下降顺序）： 急性间歇性卟啉症（AIP） 混合型卟啉症（VP） Common.TooltipReadMore 、 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病，以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现，其病因未明。可侵犯全身各个脏器，肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等，极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症，经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 和 淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore 。 其他病因还包括特殊感染（如 莱姆病 莱姆病 莱姆病是一种由蜱传播的，伯氏疏螺旋体感染导致的疾病。起的感染，其表现为游走性红斑，经数周到数月后出现神经、心脏和关节方面的异常。在疾病早期阶段诊断主要依靠临床表现，但血清学检测对于发生在疾病后期的心脏、神经及风湿相关并发症的诊断是有帮助的。治疗主要使用抗生素如多西环素和头孢曲松。 螺旋体的特征是菌体呈螺旋状。致病性螺旋体包括密螺旋体属、钩端螺旋体属和疏螺旋体属。密螺旋体 Common.TooltipReadMore ）、毒品（一氧化二氮）、化学药品暴露（如橙剂、n-己烷）或重金属中毒（如 铅 铅中毒 铅中毒起初症状轻微，但可以引起急性脑病和不可逆的器官损害，儿童常见认知缺陷。诊断根据全血铅测定。治疗包括终止铅暴露，有时采用二硫琥珀酸、依地酸二钠钙 螯合治疗 ，可合并使用或不用二巯基丙醇。 (参见 于中毒的基本原则。） 只要血液中检测到铅存在即会损害机体。美国疾病控制和预防中心（CDC）的中心建议，血铅水平> 5mcg/dL (0.24 micromol/L) 的儿童必须接受治疗，再检测以及连续监控，并评估维生素缺乏和一般营养状况。... Common.TooltipReadMore 、砷、汞）等。

在小细胞肺癌相关的 副肿瘤综合征 副癌综合征 肺癌是全球男性和女性癌症相关死亡的主要原因。约85%的患者与吸烟有关。症状包括咳嗽、胸部不适或胸痛、消瘦和咯血（不常见），但很多出现转移的患者有或没有任何临床症状。胸部X线或CT扫描可疑诊，确诊需活检。根据疾病分期，治疗包括外科手术、化疗、放疗，或联合治疗。在过去的几十年，肺癌患者的预后较差，从确诊开始，只有15%的患者能存活超过5年。IV期（转移）患者，5年总体生存率<... Common.TooltipReadMore 患者中，背根神经节和感觉轴索的病变可引起亚急性感觉性周围神经病。

原发性轴索功能障碍初期表现可能是粗大或（和）细小神经纤维功能障碍。通常，此类病变引起的周围神经病存在四肢远端对称性手套袜子样分布的感觉异常；症状由下肢逐渐向上肢发展，从肢体远端进展到肢体近端。

不对称性轴索损害可以由疾病伴随性或血管性疾病引起。

不论临床倾向如何，针极肌电图（EMG）和神经传导速度检查有助于明确周围神经病的分类并帮助临床医生根据可能的原因定制实验室检查。 至少，应做两下肢EMG以评估不对称性和轴索缺失的程度。

由于神经传导速度仅仅可以评估肢体远端的粗大有髓纤维，对于近端脱髓鞘性疾病（如早期格林-巴利综合征）和主要累及细小纤维的疾病患者，除了F波反应延长外，针极肌电图检查通常是正常的。此时，需依据患者的临床症状在专门的检测中心进行定量感觉神经、自主神经功能检查或行皮肤穿刺活检。

所有患者的基线实验室检查包括

一些临床医生包括血清蛋白电泳，特别是如果患者患有糖尿病无法解释的疼痛性感觉神经病变。由多发性神经病的亚型来决定是否需要其他检查（大或小纤维）。当电诊断测试和临床鉴别不确定时，可能需要对所有亚型进行测试。

急性脱髓鞘性周围神经病的处理与 格林-巴利综合征 诊断 格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome）是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病，临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等；对于严重病例，需行机械通气。 （也见于 周围神经系统疾病概述。） 格林－巴利综合征是最常见的获得性炎性周围神经病。本病有数种类型。 在一些变异中，... Common.TooltipReadMore 相同：需测定患者的最大肺活量以明确是否存在早期呼吸衰竭。对于急性或慢性脱髓鞘病变，需进行感染性疾病或免疫功能相关的检查，包括肝炎、HIV和血清蛋白电泳。同时需完善 腰穿 腰椎穿刺（脊椎穿刺） 腰椎穿刺术适用于以下情况： 评估颅内压和脑脊液成分（见表 脑脊液异常的各种疾病） 治疗性降低颅内压（ 特发性颅内压增高） 给予鞘内药物或 脊髓造影用不透射线造影剂 相对禁忌证包括： Common.TooltipReadMore ；自身免疫反应引起的脱髓鞘病变常会引起脑脊液的蛋白细胞分离，即蛋白升高（>45 mg%），但白细胞计数正常（≤ 5/mcL）。

对于神经滋养血管损害或不对称性轴索性多发性神经病， 需排查高凝状态和感染伴随疾病或自身免疫性血管炎，特别是临床表现支持的患者；至少应完善

急性起病的疾病引起肌肉损害时，患者的CK可升高。

如怀疑其他病因则完善相应的检查：

通常活检受累的腓肠神经。毗邻腓肠神经的肌肉、四头肌、肱二头肌或三角肌也可进行活检。被检肌必须是中度无力且未被针极肌电图检过。如被检肌对侧的肌肉有肌电图异常，活检通常可有阳性结果，尤其在对称性的周围神经病中。神经活检对于诊断对称性和不对称性的多发性周围神经病均有帮助，但对诊断不对称性轴索性周围神经病更具意义。

如果最初的测试不能确定远端对称轴突病的原因，则可能会测量血液水平或进行 24 小时尿液收集以检查重金属。 头发或指甲可能会被测试，并可能确认重金属是原因。

根据患者的病史和体征决定是否需要进行其他有关病因的检查。