导致 脱髓鞘 脱脊鞘疾病概述 多数神经纤维，无论其在脑内或是在脑外，都由髓磷脂构成的多层脂肪（脂蛋白）组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样，髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。髓鞘受损时，神经纤维便不能正常传导电冲动。有时，神经纤维自身也会受到损害。... 阅读更多 且无已知原因的疾病称为原发性脱髓鞘疾病。包裹在神经纤维周围的组织，即髓鞘遭受破坏，这个病理过程便称为脱髓鞘。
绝缘的神经纤维
多数神经纤维，无论其在脑内或是在脑外，都由髓磷脂构成的多层脂肪（脂蛋白）组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样，髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。当髓鞘受损时(称为脱髓鞘)，神经不能正常传导电脉冲。  |
有时原发性脱髓鞘疾病在病毒感染或接种针对病毒感染的疫苗后发展。一个可能的解释是病毒或其他物质以某种方式触发免疫系统攻击身体自身组织(自身免疫反应 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 )。自身免疫反应导致炎症，损伤髓鞘及其下的神经纤维。
多发性硬化 多发性硬化 (MS) 发生多发性硬化时，脑、视神经、以及脊髓的髓鞘（多数神经纤维表层的物质）和其内部的神经纤维出现斑片状损害或破坏。 病因不明，但可能涉及免疫系统攻击人体自身组织（自身免疫反应）。 在大多数多发性硬化患者中，相对健康的时期与症状恶化的时期交替出现，但是随着时间的推移，多发性硬化逐渐恶化。 患者常有视力障碍、感觉异常，动作乏力、笨拙。 通常，医生会根据症状和体检结果以及磁共振成像来诊断多发性硬化症。 阅读更多 是原发性脱髓鞘疾病最为常见的原因。
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
这种罕见的炎症导致脑和脊髓的神经 脱髓鞘 脱脊鞘疾病概述 多数神经纤维，无论其在脑内或是在脑外，都由髓磷脂构成的多层脂肪（脂蛋白）组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样，髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。髓鞘受损时，神经纤维便不能正常传导电冲动。有时，神经纤维自身也会受到损害。... 阅读更多 。急性播散性脑脊髓炎在儿童中比成人更为常见。
急性播散性脑脊髓炎通常在病毒感染后发生。急性播散性脑脊髓炎被认为是一种由病毒诱发的误导免疫系统的反应。在美国，本病常由某些 流感病毒 流行性感冒 （流感） 流行性感冒（流感）是由某种流感病毒引起的肺及气道的 病毒感染。它导致发热、流鼻涕、喉咙痛、咳嗽、头痛、肌肉疼痛（肌痛）和全身不适（不舒服）。 病毒通过吸入感染者咳嗽或喷嚏时排出的飞沫或直接接触感染患者的鼻腔分泌物而传播。 流感的初始症状是畏寒，随之出现发热、肌肉疼痛、头痛、咽喉部疼痛、咳嗽、流涕及周身不适。 流感通常基于症状诊断。 每年注射 流感疫苗是预防流感的最佳途径。 阅读更多 、 甲型 甲型肝炎 急性甲型肝炎是由甲型肝炎病毒引起的、持续时间不超过 6 个月的肝脏炎症。 甲型肝炎通常因人们摄入受感染者粪便污染的东西而传播。 甲型肝炎会引起年龄较大的儿童和成人病毒性肝炎的典型症状（包括食欲不振、全身不适和黄疸），但可能对幼儿不产生症状。 医生根据血液检查结果来诊断甲型肝炎。 建议所有儿童和有可能接触到病毒或者有可能出现严重并发症的成人都应接种甲型肝炎疫苗。 阅读更多 或 乙型肝炎病毒 急性乙型肝炎 急性乙型肝炎是由乙型肝炎病毒引起的、持续数周至 6 个月的肝脏炎症。 乙型肝炎通过接触受感染人群的血液或其他体液传播，例如人们共用未经灭菌的针头注射非法药物。 乙型肝炎引起典型的病毒性肝炎症状（包括食欲不振、全身不适和黄疸），并可能引起称为暴发性肝炎的严重肝炎。 医生根据血液检查结果来诊断乙型肝炎。 建议所有儿童和有可能接触到病毒的成人，或者可能出现严重并发症的成人接种乙型肝炎疫苗。 阅读更多 、 肠道病毒 肠道病毒感染概述 肠道病毒感染累及多个身体部位，可能由数种不同肠道病毒株中的任一种引起。 肠道病毒感染由许多不同病毒引起。 肠道病毒感染的症状包括发热、头痛、呼吸系统疾病和咽喉痛，有时还有口腔溃疡或皮疹。 医生诊断基于症状及皮肤和口腔检查。 肠道病毒感染的治疗目的是缓解症状。 阅读更多 
感染、 爱泼斯坦巴尔病毒 传染性单核细胞增多症 E-B病毒可引起多种疾病，包括传染性单核细胞增多症。 病毒通过接吻传播。 症状多样，常见症状是极度疲乏、发热、咽喉痛及淋巴结肿大。 进行血液检测可诊断该病。 对乙酰氨基酚及非甾体抗炎药可缓解发热及疼痛。 阅读更多 
或 人类免疫缺陷病毒 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染是一种病毒性感染，可逐渐破坏某些白细胞，并应用抗逆转录病毒药物治疗。如果不治疗，可引起获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)。 HIV 通过与感染者的体液（精液、阴道液、血液、母乳）交换传播，通常通过阴道或肛门性交、共用针头或从母亲到孩子（怀孕、分娩或哺乳期间）传播。... 阅读更多 
(HIV)引起。在儿童广泛接种疫苗预防前， 麻疹 麻疹 麻疹是一种具有高度传染性的 病毒感染，会导致各种感冒样症状和特征性皮疹。 麻疹由病毒引起。 症状包括发热、流鼻涕、咳嗽、眼睛发红和发痒的红斑。 诊断基于典型症状和特征性皮疹。 尽管大多数儿童都康复，但麻疹偶尔可能致死或导致脑损伤。 阅读更多 
、 水痘 水痘 水痘是一种由水痘-带状疱疹病毒引起的有高度传染性的 病毒性感染，有特征性发痒的皮疹，由小的、高出皮面的水疱疹或结痂的斑疹构成。 水痘最常发生于儿童，但疫苗的使用已大大降低发病例数。 在皮疹出现前，患儿会出现轻微的头疼、中度发热、食欲减退和患病的一般不适感觉。 诊断基于症状，特别是皮疹。 大多数患儿完全治愈，而还有一些患儿发病严重甚至死亡。 阅读更多 
和 风疹 风疹 风疹是一种传染性病毒感染，通常会引起轻度症状，例如关节痛和皮疹，但如果母亲在妊娠期间感染风疹，则可能导致重度出生缺陷。 风疹是由病毒引起的。 典型症状包括淋巴结肿大、上腭部红色斑疹，以及特异性的皮疹。 诊断依据临床症状。 常规疫苗接种可以预防风疹。 阅读更多 
是本病常见病因。
急性播散性脑脊髓炎的症状通常出现在病毒感染后1～3周。
ADEM 的症状
急性播散性脑脊髓炎的症状迅速出现。起初，患者可能会发烧、头痛、恶心、呕吐并感到疲倦。当疾病严重时，会导致癫痫发作和昏迷。
一只或两只眼睛的视力可能会丧失。肌肉可能变弱，协调能力可能受损，使得行走困难。还可能会瘫痪。身体的某些部位可能会失去知觉，感觉麻木。精神功能(包括思考、判断和学习)可能会受到影响。
大多数人在几天内康复，在6个月内，大部分人完全康复或几乎完全康复。其他人可能会在他们的余生中继续受到损害。肌肉可能仍然虚弱，身体的某些部位可能仍然麻木。可能无法恢复视力或精神功能。
ADEM 的诊断
医师的评估
医生可以根据症状和体检结果诊断急性播散性脑脊髓炎。可以进行磁共振成像(MRI)检查。
可以进行 脊椎穿刺 脊椎穿刺 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图（EEG）是一项简单的无痛性检查，它用波形记录脑部的电活动，并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况： 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 
(腰椎穿刺)来检查脑膜炎或脑部感染(脑炎)。血液化验可以用来检查引起类似症状的其他疾病。
ADEM 的治疗
皮质类固醇
免疫球蛋白或血浆置换
急性播散性脑脊髓炎可以通过静脉注射皮质类固醇来治疗。
免疫球蛋白和 血浆置换 血小板单采（捐献血小板） 除了正常 献血和 输血之外，有时也会采用特殊方法。 在血小板单采中，献血者仅提供 血小板，而非全血。其过程是从供者抽出全血，经过一个机器将其血小板选择性去除，其余成分再回到供者体内。因为供者的大部分血液会返回自身，因此供者可以安全地捐出相当于单次捐献全血的 8 至 10 倍的血小板。他们还可以更频繁地捐献血小板，每 3 天一次（但一年不超过 24 次捐献）。从供者采集血小板需要大约... 阅读更多 也可能有效。这些治疗方法可以使用皮质类固醇，也可以不使用。免疫球蛋白由从具有正常免疫系统的人的血液中获得的抗体组成。血浆置换时，先将血液抽出；在去除血液中的异常抗体后将血液重新输入患者体内。
肾上腺脑白质营养不良和肾上腺脊髓神经病
肾上腺脑白质营养不良 X-连锁肾上腺脑白质营养不良 过氧化物酶体紊乱是一组 遗传代谢性疾病，当过氧化物酶体在体内缺失或无法正常工作时发病。当父母将导致这些疾病的缺陷基 因遗传给孩子时，就会发生遗传性疾病。 过氧化物酶体是细胞内的微小结构。在某些方面，它们就像细胞的器官（细胞器）。过氧化物酶体含有称为酶的化学物质，例如过氧化氢酶和过氧化物酶，可帮助人体分解（代谢） 脂肪酸和过氧化氢。当酶不能正常工作时，脂肪酸和过氧化氢就会累积，从而对人体的许多部位造成损害。... 阅读更多 和 肾上腺脊髓神经病变 X-连锁肾上腺脑白质营养不良 是罕见的 遗传性代谢性疾病 遗传代谢性疾病概述 遗传代谢性疾病是导致代谢问题的遗传病。 遗传是 基因从一代传到下一代。儿童继承父母的基因。当儿童遗传到控制代谢的缺陷基因时，就会发生遗传代谢性疾病。有几类不同的 遗传性疾病。在大多数遗传代谢性疾病中，患病儿童的父母双方均携带异常基因的其中一个拷贝。因为通常只有两个拷贝的异常基因才能发生该疾病，所以通... 阅读更多 。在这些疾病中，脂肪不会像正常情况下那样分解。这些脂肪主要积聚在脑部、脊髓和肾上腺中。在脑部中，它们导致神经脱髓鞘。
肾上腺脑白质营养不良可累及儿童，常见于4-8岁的男孩。一种轻度、缓慢发展的疾病形式可以在青春期或年轻成年期开始。。
肾上腺脊髓神经病是一种较轻的形式。男性在二三十岁时开始发病。
在这些疾病中，广泛 脱髓鞘 脱脊鞘疾病概述 多数神经纤维，无论其在脑内或是在脑外，都由髓磷脂构成的多层脂肪（脂蛋白）组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样，髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。髓鞘受损时，神经纤维便不能正常传导电冲动。有时，神经纤维自身也会受到损害。... 阅读更多 通常伴有 肾上腺功能障碍 肾上腺疾病 人体有两个肾上腺，分别位于两肾的上端。它们是 内分泌腺，可分泌激素进入血流。每个肾上腺有两部分。 髓质：内部分泌肾上腺素等激素，可帮助控制血压、心率、汗液分泌以及其他受交感神经系统调节的活动。 皮质：外部分泌多种不同的激素，包括皮质类固醇（皮质酮样激素，如皮质醇）和盐皮质激素（尤其是醛固酮，可控制血... 阅读更多 。患儿可出现行为异常、听力和视力异常。最终，出现精神障碍、肌肉不自主、不协调收缩（痉挛）、及失明。一些肾上腺脑白质营养不良患儿在诊断后2-3年完全残疾或死亡。通常，患有肾上腺髓质神经病的成年人最初表现为下肢无力及僵硬、大小便失控（失禁）和/或勃起功能障碍。
肾上腺脑白质营养不良或肾上腺脊髓神经病变的诊断通过基因检测得到证实。
对此两病，尚无有效治疗。含有甘油三油酸酯和甘油三乳酸酯(被称为洛伦佐油)的膳食补充剂可能有所帮助，但需要进一步研究。
当肾上腺(而不是脑部)受到影响时，用肾上腺激素治疗可能会挽救生命。许多专家现在推荐在严重症状出现前的疾病早期进行 干细胞移植 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞（未分化细胞）并将其注射到患有严重血液病的人体中。 （另见 移植概述。） 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓（骨髓移植） 阅读更多 。
Leber遗传性视神经病变
Leber遗传性视神经病变引起 脱髓鞘 脱脊鞘疾病概述 多数神经纤维，无论其在脑内或是在脑外，都由髓磷脂构成的多层脂肪（脂蛋白）组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样，髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。髓鞘受损时，神经纤维便不能正常传导电冲动。有时，神经纤维自身也会受到损害。... 阅读更多 ，从而导致部分失明。
Leber遗传性视神经病变在男性中更常见。常于15～35岁间发病。本病通过母亲遗传，缺陷基因定位于线粒体（一种为细胞提供能量的细胞结构）。
一只眼睛或两只眼睛的视力可能会同时模糊。但是如果一只眼睛的视力受到影响，另一只眼睛的视力会在几周或几个月内开始丧失。视觉锐度(敏锐度)和色觉会随着时间的推移而恶化。
有些患者还会出现心脏问题或肌肉症状(例如不自觉的肌肉收缩、肌肉无力或肌肉痉挛)，这可能类似于 多发性硬化症 多发性硬化 (MS) 发生多发性硬化时，脑、视神经、以及脊髓的髓鞘（多数神经纤维表层的物质）和其内部的神经纤维出现斑片状损害或破坏。 病因不明，但可能涉及免疫系统攻击人体自身组织（自身免疫反应）。 在大多数多发性硬化患者中，相对健康的时期与症状恶化的时期交替出现，但是随着时间的推移，多发性硬化逐渐恶化。 患者常有视力障碍、感觉异常，动作乏力、笨拙。 通常，医生会根据症状和体检结果以及磁共振成像来诊断多发性硬化症。 阅读更多 的症状。
医生通常可以根据症状和体检结果来诊断Leber遗传性视神经病变。测试可以识别一些导致疾病的异常基因。进行 心电图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波（超声波）生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查（超声心动图）是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一，这是因为它能提供清晰的图像，并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 
检查心脏疾病。
Leber遗传性视神经病变尚无固定的治疗方法。然而，一些证据表明，艾地苯醌和泛醌可以改善 Leber 遗传性视神经病变患者的视力。正在研究基因疗法。它涉及将正常基因注入眼内。
限制饮酒和戒烟可能会有所帮助。酒精和烟草可能影响线粒体，线粒体是导致Leber遗传性视神经病变的缺陷基因所在的部位。
