突发性耳聋常是中至重度的感音神经性聋，在72小时内突然发生，或在醒来时发现。在美国，每年每 100,000 名患者中约有 27 人患有此病。发病率随年龄增长而增加，18 岁以下患者的发病率为十万分之 11，而 65 岁以上患者的发病率为十万分之 77（1）。最初的听力损失通常是单侧的（药物引起的除外），严重程度可能从轻度到极重度不等。许多患者还伴有耳鸣，有些患者有头晕、眩晕或多种症状。
突发性耳聋的发病原因有别于慢性听力损失，必须急诊处理（2)。
(参见听力损失。）
参考文献
1.Alexander TH, Harris JP.Incidence of sudden sensorineural hearing loss. Otol Neurotol 34(9):1586–1589, 2013.doi:10.1097/MAO.0000000000000222
2.Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR, et al: Clinical practice guideline: Sudden hearing loss (update).Otolaryngol Head Neck Surg 161(1 Suppl):S1-S45, 2019.doi: 10.1177/0194599819859885
突发性耳聋的病因
以下是突发性耳聋的常见特征：
多数病例为特发性（见表突发性耳聋的一些病因）。
部分患者有明显的可以解释的诱因。
少数患者的发病是其他隐匿性但可识别疾病的首发表现。
特发性
关于其病因有许多理论，其中一些证据（尽管有冲突且不完整）已经存在。最有希望的可能性包括病毒感染（尤其涉及单纯疱疹）、自身免疫机制和急性微血管闭塞。
明显的诱因
突发性耳聋的一些病因很明确。
头部钝挫伤伴有颞骨骨折或严重的脑震荡（包括耳蜗震荡）会引起突发性耳聋。
环境压力剧烈变化（如潜水所致）或剧烈活动（如举重）可能诱发中耳和内耳之间的外淋巴瘘，导致突发严重症状。外淋巴瘘也可以是先天性的；它可能自发引起突发性听力损失，或在创伤或剧烈压力变化后发生听力损失。
耳毒性药物有时可在一天内导致听力损失，特别是由于毒性剂量（全身给药或应用于大面积创面，如烧伤）引起的药物中毒。有一种罕见的遗传性线粒体传播疾病，增加了氨基糖苷类药物耳毒性的易感性。
很多感染性疾病可在急性期或感染后立即引起突发性耳聋。 常见原因包括细菌性脑膜炎、莱姆病以及许多影响耳蜗（有时是前庭器官）的病毒感染。资源丰富地区最常见的病毒性感染是 腮腺炎 和 单纯疱疹。麻疹是一个非常罕见的原因，因为大多数人群都接种了疫苗。
其他疾病
突发性耳聋的评估
评估包括定量检测听力损失的程度及查找病因（尤其是可逆性的病因）。
病史
现病史应确认听力损失是突发的而非慢性的。病史还应该记录听力损失是单侧还是双侧的，并且是否存在急性致病因素（如头部外伤、戴水下呼吸器潜水发生的耳气压伤及感染性疾病）。重要的伴随症状包括其他的耳部症状（如耳鸣、耳溢液）、前庭症状（如在黑暗中定向障碍、眩晕）以及其他的神经症状（如头痛、面肌无力或面部不对称、味觉异常）。
系统回顾应寻找可能的病因，包括短暂的及游走性的神经功能异常（多发性硬化症）以及眼部刺激感及充血（Cogan综合征）。
既往史应当询问已知的HIV或梅毒感染史以及相关的危险因素（如多个性伴侣、无防护措施的性行为）。家族史应当记录近亲属中是否有听力损失者（提示先天性瘘管）。服药史应当详细询问当前及曾经用过的 耳毒性药物以及患者是否有肾功能不全或肾衰竭。
体格检查
危险信号
需要引起高度重视的检查结果是
脑神经功能的异常（而不是听力损失）
两耳之间的语音理解显著不对称
其他神经症状和体征（如运动无力、失语、霍纳综合征、感觉或温度觉异常）
临床表现解析
创伤性、耳毒性及某些感染性病因在临床上通常很明显。外淋巴瘘患者可能在瘘管发生时听到患耳有爆炸声，并可能伴有突发眩晕、眼球震颤和耳鸣。
局灶性神经功能异常应当引起高度重视。第Ⅴ、Ⅶ脑神经或两者常常受到同时累及第Ⅷ脑神经的肿瘤的影响，因此，面部感觉丧失和下颌紧咬无力（第Ⅴ脑神经），以及半面部无力和味觉异常（第Ⅶ脑神经）常提示存在相应部位的病变。
波动性的单侧听力损失伴有耳闷、耳鸣和眩晕也提示可能为梅尼埃综合征。炎症性的全身性症状（如发热、皮疹、关节痛及黏膜病变）应考虑潜在性感染或系统性风湿病。
检查
MRI和CT
患者需要做听力检查，除非诊断明显为急性感染或药物毒性，否则大多数临床医生会做钆增强MRI诊断不明显的病因，特别是对单侧听力损失患者，即使听力损失有所改善。存在急性创伤性病因的患者也需要做MRI检查。外淋巴瘘通常在发生诱发事件（例如，过度劳损、气压伤）后被怀疑，可通过施加正压来诱发眼球运动（眼球震颤）以进行检测。
颞骨的CT通常用于显示内耳的骨性特征，并有助于阐明先天性异常（例如大前庭导水管）、颞骨外伤性骨折或侵蚀性病变（如胆脂瘤）。
当患者有提示病因的危险因素或症状时，应根据临床评估进行相应的检查（如，血清学检查以排查可能的HIV感染或梅毒；全血细胞计数[CBC]和凝血功能检查以排查血液系统疾病；红细胞沉降率[ESR]、C反应蛋白和抗中性粒细胞胞质抗体[ANCA]以筛查ANCA相关性血管炎）。
突发性耳聋的治疗
突发性耳聋的治疗侧重于已知的病因。当卧床休息无法控制症状时外淋巴瘘需要手术探查及修补。
对于病毒性和特发性病例，约50%的患者听力可恢复正常，其余患者则部分恢复。对于轻度、中度或重度听力损失（不包括极重度听力损失）的患者，在发病后 2 周内接受糖皮质激素治疗，约有 75% 至 80% 的患者恢复速度更快（1）。
对于听力恢复的患者，好转通常发生在10到14天内。
由耳毒性药物引起的恢复情况因药物类型和剂量而异。某些药物（如阿司匹林、利尿剂）导致的听力损失在停药后24小时内就可恢复，但其他药物（如抗生素、化疗药物）若超过安全剂量使用通常会导致永久性听力损失。
对于原因不明的病例，多数医生经验性地给予糖皮质激素（如典型的用药为强的松每日60mg口服，持续7~14天后于5天内逐渐减量）。糖皮质激素可以口服和/或经鼓膜注射给药。直接鼓室内注射避免了口服糖皮质激素的全身性不良反应，除极重度（>90分贝）听力损失外似乎同样有效。一些（但不是全部）数据表明，同时使用口服和鼓室内注射糖皮质激素比单独使用任何一种都能获得更好的结果（2）。虽然临床医生经常给予能有效对抗单纯疱疹的抗病毒药物（例如伐昔洛韦、泛昔洛韦），但数据显示这些药物并不影响听力结果 (3)。有限的一些数据表明高压氧治疗可能对特发性突发性听力损失有效 (4)。
治疗参考文献
1.Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR, et al: Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss (Update). Otolaryngol Head Neck Surg 161(1_suppl):S1–S45, 2019.doi:10.1177/0194599819859885
2.Gundogan O, Pinar E, Imre A, Ozturkcan S, Cokmez O, Yigiter AC: Therapeutic efficacy of the combination of intratympanic methylprednisolone and oral steroid for idiopathic sudden deafness. Otolaryngol Head Neck Surg 149(5):753–758, 2013.doi:10.1177/0194599813500754
3.Awad Z, Huins C, Pothier DD: Antivirals for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Cochrane Database Syst Rev (8):CD006987, 2012.Published 2012 Aug 15.doi:10.1002/14651858.CD006987.pub2
4.Joshua TG, Ayub A, Wijesinghe P, Nunez DA: Hyperbaric Oxygen Therapy for Patients With Sudden Sensorineural Hearing Loss: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 148(1):5–11, 2022.doi:10.1001/jamaoto.2021.2685
关键点
大多数突发性听力损失病例是特发性的。
少数病例有明显病因（如大的创伤、急性感染及用药）。
更少数病例是一些可治疗的潜在疾病的不常见的表现。
评估包括听力测试、CT 和 MRI 以及其他针对可疑原因的测试。
治疗侧重于已知原因，在特发性突发性听力损失的情况下给予糖皮质激素。
