横纹肌溶解症是一种涉及骨骼肌组织破坏，并伴有肌红蛋白、肌酸激酶和细胞内电解质释放的临床综合征。症状和体征包括肌肉无力、肌痛以及茶色或红棕色尿液，但仅有不到10%的患者会出现这三大典型表现。横纹肌溶解症的诊断根据病史和实验室检测发现肌酸激酶（CK）升高，通常高于正常上限的5倍。治疗是支持性的，包括静脉输液以及对诱因和随之而来的并发症的治疗。
及时识别和治疗横纹肌溶解症至关重要，因为严重的疾病可能与危及生命的急性肾损伤（AKI）和电解质失衡有关。
横纹肌溶解的病理生理学
骨骼肌的正常功能依赖适当的电解质交换，正常的腺苷三磷酸（ATP）代谢和完整的肌细胞质膜。横纹肌溶解时，这些过程被破坏，导致骨骼肌的破坏（1）。骨骼肌组织的破坏导致肌细胞内的成分释放到血浆中，包括肌酸激酶（CK），肌红蛋白和各种电解质。肌红蛋白尿和电解质异常会导致终末器官并发症，包括 急性肾损伤。
病理生理学参考文献
1.Bosch X, Poch E, Grau JM. Rhabdomyolysis and acute kidney injury. N Engl J Med.2009;361(1):62-72.doi:10.1056/NEJMra0801327
横纹肌溶解症的病因
理论上任何形式的肌肉损伤都可导致横纹肌溶解。最常见的病因包括以下（1）：
少见病因包括：
内分泌疾病（例如，糖尿病酮症酸中毒 和非酮症高血糖症）
遗传性疾病（如杜氏肌营养不良症、贝克尔肌营养不良症）
剧烈运动或长时间不动
极端体温（例如，低体温症、抗精神病药恶性综合征或恶性高热引起的体温过高，以及中暑）
病因参考文献
1.Long B, Koyfman A, Gottlieb M.An evidence-based narrative review of the emergency department evaluation and management of rhabdomyolysis. Am J Emerg Med.2019;37(3):518-523.doi:10.1016/j.ajem.2018.12.061
横纹肌溶解的症状和体征
横纹肌溶解症的典型症状三联征是肌肉疼痛、无力和红棕色尿。然而，这三种症状在所有横纹肌溶解患者中出现的比例不到10%（1）。
临床表现多样，许多患者完全没有肌肉不适。如果存在，肌肉疼痛会影响近端肌肉群，例如肩膀、大腿、下背部和小腿，或在创伤或缺血情况下影响受影响的肌肉。在高浓度下，排泄到尿液中的肌红蛋白的颜色变为红色或棕色，可以通过试纸分析来评估血阳性(由肌红蛋白尿引起)。然而，由于肌红蛋白排泄迅速，即使没有肌红蛋白尿或尿液变色，也不能排除横纹肌溶解症。
其他体征和症状会因刺激事件和并发症而异（例如，感染患者发烧，中毒患者出现精神状态改变）。
横纹肌溶解症中急性肾损伤的发生率为15%-55%（2），在同时存在脱水、脓毒症且肌酸激酶水平超过15000 IU/L（250 μkat/L）的患者中更易发生。
症状和体征参考
1.Long B, Koyfman A, Gottlieb M.An evidence-based narrative review of the emergency department evaluation and management of rhabdomyolysis. Am J Emerg Med.2019;37(3):518-523.doi:10.1016/j.ajem.2018.12.061
2.Chavez LO, Leon M, Einav S, et al.Beyond muscle destruction: A systematic review of rhabdomyolysis for clinical practice.Crit Care .20(1):135, 2016. doi: 10.1186/s13054-016-1314-5
横纹肌溶解症的诊断
血清肌酸激酶(CK)水平>正常上限的5倍
根据病史、临床体征和症状怀疑横纹肌溶解症。通过实验室检查发现CK升高证实。尽管尚未确定截止阈值，但诊断通常需要肌酸激酶水平达到正常上限的 >5倍（例如>1000IU/L[16.7 µkat/L]）。
其他确证的实验室检测包括尿液中存在肌红蛋白，特别是当显微镜尿液检查显示没有红细胞时。当尿肌红蛋白超过250 mcg/mL时，可检出肌红蛋白尿。其他实验室特征包括血清肌酐迅速升高、高钾血症、高尿酸血症、低钙血症或高钙血症、高磷血症、乳酸性酸中毒和血小板减少症。
还必须排除肌酸激酶升高的其他原因。鉴别诊断因其他临床表现而异，但包括炎症性肌病（例如皮肌炎）、药物性肌病（特别是他汀类药物相关）、代谢性肌病、肌营养不良症、甲状腺功能减退症、抗精神病药恶性综合征、血清素综合征以及恶性高热。
横纹肌溶解症的治疗
支持性治疗
潜在病因的治疗
并发症的处理
一般而言，治疗是支持性的，同时治疗病因及任何由此引起的并发症。
支持治疗包括通过静脉输液扩充血容量以预防急性肾损伤，以及其他支持性治疗（例如在急性呼吸衰竭时进行机械通气）。
如果诱发事件是由于 筋膜室综合征，在支持治疗基础上进行早期筋膜切开术。应用合适的抗菌药物治疗感染 停止使用任何潜在的刺激性药物（例如他汀类药物）。纠正电解质紊乱
急性肾损伤等并发症可通过静脉输液，有时 血液透析治疗。 弥散性血管内凝血 用新鲜的冰冻血浆治疗。
治疗参考
1.Long B, Koyfman A, Gottlieb M.An evidence-based narrative review of the emergency department evaluation and management of rhabdomyolysis. Am J Emerg Med.2019;37(3):518-523.doi:10.1016/j.ajem.2018.12.061
关键点
典型的三联征（肌痛、肌无力和茶色尿）在<10%的病例中出现。
诊断通常需要肌酸激酶水平（CK值）>正常上限的5倍。
IV补液支持治疗，同时治疗诱因和任何由此引起的并发症。
