TdeP室性心动过速是由任何延长心室肌细胞动作电位持续时间的心脏离子通道功能或调节障碍引起的，如心电图上速率校正的QT间期（QTc，通常使用Bazett公式计算）的延长所证明的。TdeP室性心动过速的风险取决于QTc延长的程度，尤其是当QTc延长时间大于0.50秒时。

TdeP-VT可能是由于

• 复极化钾电流通道功能丧失或

• 去极化钠或去极化钙电流通道的功能增益

这些因素中的每一个都通过延长复极化来诱发 TdeP VT，这会导致早期后去极化（动作电位平稳期的二次去极化事件）和心室不应期的空间离散。难治性的分散允许早期去极化后的传播和尖端扭转型室性心动过速的开始。

TdeP-VT通常会引起晕厥，因为潜在的心率（200至250次/分）是不稳定的。在神志清醒的患者中，心悸很常见。

由于 QT 间期随着心室率 增加而缩短，因此TdeP VT通常会自行终止。然而，它反而可能退化为 心室颤动 并导致猝死。有时在复苏之后检查心电图见到QT间期延长。

• 心电图 （ECG）

通过心电图表现为QRS电轴呈波浪状起伏，QRS波群的极性围绕基线移动可见诊断（见图尖端扭转型室速）。在发作之间的心电图显示心率校正后的QT间期（QTc）延长。正常 QTc 值男性为 < 0.43 秒，女性为 < 0.45 秒。当男性的数值 > 0.45 秒或女性的数值 > 0.47 秒时，则认为该值延长了（1）。有家族史的患者可能提示为先天性综合征。

除 QT 间期延长外，即将发生的 TdeP VT 的 心电图警告标志 包括

• T 波和 U 波融合（有时伴有巨大的 T型波）

• 收缩后复极模式的变化

• 宏观 T 波交替（两个不同出现的 T 波的可见交替）

• 频繁多形性室性早搏，代表单次TdeP（通常为二联律）

• 重复性短时间多形性室性心动过速

尖头扭转性室性心动过速的警告信号

图片

Images courtesy of L.Brent Mitchell, MD.

通过识别快速、多态性室性心动过速 (VT)（通常会自行终止），可以怀疑存在 TdeP 室性心动过速 (VT)。发作通常遵循短-长-短RR间期起始序列（尽管该序列对TdeP-VT不特定）：第一个短RR间期介于基线搏动（通常为正常搏动）和早搏（通常为室性早搏）之间。长RR间期是收缩后暂停，以基线搏动（通常为正常搏动）结束。暂停进一步延长了该基线搏动的QT间期，随后是TdeP VT开始时的短RR间期。尽管患者在其他时间可能具有正常的QTc，但QTc通常在TdeP VT前后显著延长，并且TdeP VT前最后一个QRS波群的QT间期必须较长（通常具有巨大的TU波）。

尖端扭转型室速

临床计算器

QT间期校正（EKG）

• 室速采用非同步直流电复律

• 纠正电解质异常，尤其是低钾血症

• 硫酸镁（MgSO4）IV

• 增加基础心率的治疗方法，包括起搏或静脉注射异丙肾上腺素

• 对因治疗

如果急性发作持续时间足够长，导致血流动力学受损，则需要治疗 非同步心脏复律，从双相 120 至 200 焦耳（或单相 360 焦耳）开始。然而很容易早期复发。

电解质异常（例如, 低钾血症），这可能会加剧室性心律不齐的风险，应予以纠正。患者常对镁剂治疗有效：可给予硫酸镁2g，静脉注射大于1～2分钟。如果此治疗不成功，在5～10分钟后给予第2次注射，并可在无肾功能不全的患ftj中开始滴注硫酸镁3～20mg/min (1)。利多卡因（Ⅰb类抗心律失常药物）可缩短QT间期，可能对药物诱发的尖端扭转型室性心动过速尤其有效 (2)。应该避免用Ⅰa、Ⅰc或Ⅲ类抗心律失常药。

如果药物是病因，则停药，但在药物完全清除之前，频繁或长时间发生TdeP型VT的患者需要治疗以缩短QT间期。因为增快心率可缩短QT间期，所以临时起搏、静滴异丙基肾上腺素、或两者共用常有效。增加心率也会缩短 TdeP VT 的“短-长-短”启动序列中的“长” (1)。

长期治疗是避免延长 QT 间期的条件。一些获得性长QT间期综合征患者有潜在的亚临床先天性长QT区间综合征，其表现为在消除外源性QTc延长影响后持续的QTc间期延长 (2)。