支气管扩张的病因
支气管扩张症估计每年影响全球680/100,000人（1）。普遍认为支气管扩张是引起慢性气道炎症的各种疾病的共同终点。支气管扩张可为弥漫性（累及肺部多区域）或局灶性（仅出现在1或2个肺区）。
支气管扩张最常见于影响气道的遗传、免疫或解剖缺陷的患者。很多情况下出现支扩时无明显诱因，部分原因可能是起病缓慢，在确诊支气管扩张时诱因不易识别。然而，经过遗传学和免疫学测试的彻底调查，病因更常在这些特发性病例中发现（2）。
囊性纤维化（CF）常与弥漫性支气管扩张相关，典型表现为以上叶为主的病变；此前未被诊断的囊性纤维化可能占据高达20%的特发性支气管扩张病例。甚至杂合子患者，通常不具有典型的CF的临床表现，患支气管扩张的风险升高。
支气管扩张也常与 慢性阻塞性肺病（COPD） 和 哮喘等更常见的疾病共存。慢性、复发性误吸和胃食管反流是其日益被认识到的并发症。
免疫缺陷，例如 常见变异型免疫缺陷病 (CVID) 也可能导致弥漫性疾病。
在结核病高发地区，支气管扩张是一种常见并发症，尤其见于因 营养不良 或 人类免疫缺陷病毒（HIV）感染导致免疫功能受损的患者。
罕见的气道结构异常可能导致弥漫性支气管扩张。
先天性纤毛清除功能缺陷（如原发性纤毛运动障碍综合征）也可能是致病原因之一，解释了近3%原本被认为是特发性支气管扩张的病例。
支气管扩张有时可并发自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征和炎症性肠病。也可发生于血液系统恶性肿瘤或器官移植的患者，或由这些疾病治疗相关的免疫抑制状态所致。
变应性支气管肺曲霉病（ABPA）是对Aspergillus（曲霉菌）的超敏反应，最常见于哮喘患者，偶发于囊性纤维化患者，可导致或加重支气管扩张。
局灶性或局限性支气管扩张可因未治疗的肺炎或大气道阻塞而发生，常见原因包括异物、肿瘤、术后改变或淋巴结肿大等。分枝杆菌（结核或非结核）可造成局限性支气管扩张，也可定植于其他病因引起支气管扩张的患者肺内（见表 支气管扩张的诱发因素）。
支气管扩张的诱发因素
分类 | 举例与注释 |
|---|---|
感染 | |
细菌 | Haemophilus influenzae（流感嗜血杆菌） Pseudomonas aeruginosa（铜绿假单胞菌） Moraxella catarrhalis Staphylococcus aureus Streptococcus pneumoniae Mycoplasma pneumoniae Bordetella pertussis 克雷伯菌种 |
真菌 | 曲霉菌属（尤其是烟曲霉） Histoplasma capsulatum（荚膜组织胞浆菌） |
分枝杆菌 | Mycobacterium tuberculosis（结核分枝杆菌） 非结核分枝杆菌 |
病毒 | 腺病毒 流感病毒 麻疹 呼吸道合胞病毒 SARS-CoV-2 单纯疱疹病毒 |
气道梗阻 | |
肝癌 | 支气管内病变 |
外源性压迫 | 源于肿瘤性占位或淋巴结肿大 |
异物吸入 | 吸入性或内源性（如支气管结石） |
黏液栓 | 变应性支气管肺曲霉病 |
手术后 | 肺叶切除术后，由于残肺扭曲所致 |
先天性疾病 | |
严重者可导致支气管扩张 | |
纤毛缺陷 | 可导致支气管扩张、鼻窦炎、中耳炎、男性不育症。 Kartagener综合征（右位心、鼻窦疾病和内脏转位临床三联征）。 |
钠和氯离子的转运缺陷导致分泌物黏稠。 常合并P. aeruginosa（铜绿假单胞菌）或S. aureus（金黄色葡萄球菌）定植 | |
常染色体显性遗传性结缔组织病 | |
免疫缺陷 | |
原发性 | 慢性肉芽肿性疾病 补体缺陷 低丙种球蛋白血症，尤其常见变异型免疫缺陷（CVID） |
继发性 | HIV感染 血液系统恶性肿瘤 免疫抑制药物 营养不良 |
系统性风湿性疾病 | |
常导致支气管扩张（常为亚临床），男性及长期患有类风湿性关节炎的患者多见 | |
支气管扩张可能是由于支气管黏液黏稠度增加，导致阻塞、清除不利和慢性感染 | |
系统性红斑狼疮（SLE） | 高达20%的患者存在支气管扩张，机制不明 |
支气管肺的并发症85％发生于炎症性肠病发病后，10%～15％发生于发病前 支气管扩张在溃疡性结肠炎常见，克罗恩病也可发生 | |
由于软骨气道的炎症和损伤 | |
先天性结构缺陷 | |
淋巴管性的 | 黄甲综合征 |
气管支气管性的 | 威廉姆斯 - 坎贝尔综合征（软骨缺损） 气管支气管巨大症（如，Mounier-Kuhn综合征） |
血管 | 肺隔离症（先天畸形，其中无功能性肺组织团块缺乏与气管支气管树的正常交通，并从体循环接受动脉血液供应） |
毒性物质吸入 | |
氨 氯气 二氧化氮 | 气道直接受损而改变了结构和功能 |
其他 | |
移植 | 可能继发于免疫抑制导致的频发感染 |
弥漫性泛细支气管炎 | 罕见的累及细支气管炎和慢性鼻窦炎的综合征 |
阻塞性肺病 | 可能与晚期慢性阻塞性肺疾病(COPD)或哮喘一起发生 |
慢性吸入 | 由于严重的胃食管反流病或吞咽功能障碍，最常见于下叶 |
Data from Barker, AF: Bronchiectasis.N England J Med 346:1383–1393, 2002 doi: 10.1056/NEJMra012519 and O'Donnell AE: Bronchiectasis - A Clinical Review. N Engl J Med 387(6):533–545, 2022.doi:10.1056/NEJMra2202819. | |
病因参考文献
1.Wang L, Wang J, Zhao G, Li J.Prevalence of bronchiectasis in adults: a meta-analysis. BMC Public Health 2024;24(1):2675.doi:10.1186/s12889-024-19956-y
2.Gómez-Olivas JD, Oscullo G, Martínez-García MÁ.Etiology of Bronchiectasis in the World: Data from the Published National and International Registries. J Clin Med 2023;12(18):5782.doi:10.3390/jcm12185782
支气管扩张的病理生理学
支气管扩张是几种导致慢性气道炎症疾病的常见终点。最广为接受的模型描述了一个导致气道损伤和扩张的"恶性循环"(1)。气道初始损伤（如感染、自身免疫、有毒吸入物等）引发气道炎症反应及上皮损伤。此类初始损伤及由此产生的炎症反应导致气道结构改变，削弱黏液纤毛清除功能并促进细菌定植和感染。该过程持续进展，若未及时干预最终会导致不可逆性气道损伤（2）。
中性粒细胞性炎症在支气管扩张发病中的作用日益受到重视。由致病因素引起的中小气道炎症会释放炎症介质，例如来自管腔内中性粒细胞的蛋白酶（特别是弹性蛋白酶）。炎症介质破坏大气道弹力蛋白，软骨和肌肉，导致不可逆的支气管扩张。中性粒细胞胞外陷阱（NETs）是中性粒细胞释放的DNA网状结构，其上附着中性粒细胞颗粒酶和蛋白质，是慢性自我延续性气道炎症的关键机制。同时，在发炎的中小气道中，巨噬细胞和淋巴细胞形成慢性浸润，使粘膜层增厚。气道壁增厚导致气道阻塞，这在肺功能测试过程中经常被发现。
随着病情进展，炎症漫延超出了气道，导致周围肺实质的纤维化。什么导致小气道炎症往往取决于支气管扩张症的病因。常见的病因包括呼吸道清除受损（如由于囊性纤维化患者产生粘稠粘液，原发性纤毛运动障碍[PCD]缺乏纤毛运动，或继发于感染或损伤导致的纤毛和/或气道受损）以及宿主防御功能受损；这些因素使患者易于发生慢性感染和炎症。IgE介导的特应性炎症可导致哮喘和变应性支气管肺曲霉病患者的气道损伤。在免疫缺陷（特别是CVID）和自身免疫性原因的情况下，自身免疫性炎症也可能起作用。
当初始损伤呈局限性，如大气道阻塞时，肺部病变可能更为集中。由于无法有效清除分泌物，患者易陷入与上述类似的感染—炎症—气道壁损伤的恶性循环。右中叶最常受累，因为其支气管小，呈角状，且邻近淋巴结。由分枝杆菌感染造成的淋巴结肿大，有时会导致支气管阻塞和局限性支气管扩张。
由于持续的炎症可改变气道解剖，致病菌（有时还包括分枝杆菌）常常在气道定植（3）。常见的微生物包括
Pseudomonas aeruginosa（铜绿假单胞菌）
Staphylococcus aureus（金黄色葡萄球菌）
Haemophilus influenzae（流感嗜血杆菌）
非结核分枝杆菌
Moraxella catarrhalis（卡他莫拉菌）
Streptococcus pneumoniae（肺炎链球菌）
S. aureus（金黄色葡萄球菌）定植与CF高度相关；细菌培养发现S. aureus（金黄色葡萄球菌）应引起对未确诊CF的关注。
P. aeruginosa（铜绿假单胞菌）的定植往往表明病情严重并预示更差的预后，包括恶化风险增加、住院、生活质量差、肺功能迅速下降和死亡。
定植多种生物是常见的，在反复急性发作需要抗生素治疗的患者需要关注抗生素耐药。
并发症
病理生理学参考文献
1.Cole PJ: Inflammation: a two-edged sword—the model of bronchiectasis.Eur J Respir Dis Suppl 147:6–15, 1986.
2.O'Donnell AE: Bronchiectasis - A Clinical Review. N Engl J Med 387(6):533–545, 2022.doi:10.1056/NEJMra2202819
3.Aksamit TR, O'Donnell AE, Barker A, et al: Adult Patients With Bronchiectasis: A First Look at the US Bronchiectasis Research Registry. Chest 151(5):982–992, 2017.doi:10.1016/j.chest.2016.10.055
4.Ionescu AA, Nixon LS, Evans WD, et al: Bone density, body composition, and inflammatory status in cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 162(3 Pt 1):789–794, 2000.doi:10.1164/ajrccm.162.3.9910118
支气管扩张的临床症状和体征
症状的特点是开始时不明显，多年来逐渐恶化，并可能伴有急性发作。少数患者可能无明显症状。
最常见的症状是慢性咳嗽，产生粘稠、坚韧且常化脓的痰。呼吸困难和喘息也是常见症状，亦可发生胸膜痛。在病情较重的情况下，肺动脉高压导致的低氧血症和右心衰会加重呼吸困难。部分患者因气道新生血管形成而发生咯血，且可能为致命性大咯血。
急性加重是常见的，通常是由新的或恶化的感染引起的。急性加重表现为咳嗽加剧，呼吸困难加重，咳痰量增加。 低热和全身症状（如乏力，倦怠）也可能存在。
口臭和异常呼吸音，包括爆裂音、干啰音和喘鸣音，是该病的典型体征。叩诊时，被黏液阻塞的肺实质或气道区域可呈浊音。杵状指较为罕见，但在CF患者中可能出现。慢性鼻窦炎及鼻息肉可能同时存在，亦可见于囊性纤维化（CF）或原发性纤毛运动障碍（PCD）患者。在CF或吸收不良患者中，瘦体组织质量通常会出现下降。
支气管扩张的诊断
胸部X线检查
高分辨率胸部计算机断层扫描（CT）
肺功能检测用于基线评估和疾病进展的评估
细菌和分枝杆菌的痰培养以确定微生物定植情况
疑似易患疾病的专项检查
诊断依据病史、体格检查及影像学检查，首选胸部X线检查。慢性支气管炎临床表现与支气管扩张相似，但支气管扩张与之的区别在于渐进性每日咳大量脓性痰液，以及影像学显示的气道扩张。
影像学检查
有时仅胸部X光片就可以诊断。X线检查提示支气管扩张的表现包括气道壁增厚和/或气道扩张；典型表现包括肺门周围边界不清的线性阴影伴中央肺动脉轮廓不清，横断面（与X射线束平行）可见气道壁增厚形成的模糊环状影，以及由增厚、扩张且与X射线束垂直的气道引起的“轨道征”（或称电车轨道征）。气道扩张充满黏液栓，可有散在的细长的管状不透明物样改变。
影像学表现可能因潜在疾病而异；CF引起的支气管扩张主要发生在上叶，而支气管内阻塞引起的支气管扩张则引起更多局灶性影像学异常。
高分辨率CT是明确诊断支气管扩张并确定其范围的首选影像学检查手段。典型的CT表现包括气道扩张（即两个或更多气道的内径超过相邻动脉的直径）和印戒征，该征象表现为在横断位上增厚、扩张的气道与较小动脉相邻出现。缺乏正常支气管渐变特征，中型支气管几乎延伸至胸膜。CT上的"轨道征"常清晰可见，提示管壁增厚扩张的黏液嵌塞气道（平行线样影）。
随着时间的推移气道损伤的加重，支气管扩张的变化从圆柱形到曲张，再到囊样改变。肺不张、黏液栓、肺实变、血管减少是非特异性表现。
牵拉性支气管扩张是由于相邻纤维化肺实质牵拉和扩张气道造成的，是包括特发性肺纤维化 (IPF) 或其他形式的间质性肺病等各种纤维化肺部疾病的继发征象与特征。牵拉性支气管扩张不被认为是原发性支气管扩张。
Photo courtesy of Başak Çoruh, MD.
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肺功能测定
肺功能检查（PFTs）有助于记录基线功能及监测疾病进展，但需结合疾病演变过程及整体临床情况解读PFT结果。肺功能检查结果可能正常。气流阻塞（1 秒用力呼气量 [FEV1] 降低，伴随 FEV1/用力肺活量 [FVC] 比值下降）是支气管扩张症中最常见的病理改变，无论是否对 β受体激动剂类支气管扩张剂有显著反应。用力肺活量可能下降，原因包括气流阻塞时的气体陷闭或晚期病例中肺实质纤维化及限制性改变。肺容积测量可区分上述两种过程。在疾病进展期，还可观察到一氧化碳弥散能力（DLCO）的异常。
病因诊断
在无急性发作期，所有患者应该咳痰或诱导痰做痰培养，以确定的主要定植细菌及药敏。这些信息在病情加重时有助于抗生素的选择。
全血细胞计数（CBC）及白细胞分类计数有助于评估疾病活动的严重程度，并识别嗜酸性粒细胞增多，这可能提示存在过敏性哮喘或过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）等复杂性诊断。
革兰氏染色和培养 痰液，以检测细菌、分枝杆菌（鸟分枝杆菌复合体 和 结核分枝杆菌）和真菌（曲霉 属）等生物体，也可能有助于识别慢性呼吸道炎症的感染原因。
临床意义显著的非结核分枝杆菌感染的确诊标准为：通过连续痰样本（自然咳出或诱导获取）≥2次培养分离出该病原体，或单次支气管肺泡灌洗液样本培养阳性。若活检显示肉芽肿性炎症且培养结果为阳性，也可通过组织病理学诊断感染。
当支气管扩张病因不明时，可根据病史及影像学表现进行其他检查。用于确定支气管扩张病因的特殊检查可能包括：
如果高分辨CT显示肺下叶肺气肿，检测alpha1抗胰蛋白酶水平，以评估 alpha1抗胰蛋白酶缺乏症，
如果怀疑存在系统性风湿性疾病，应进行类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测。
通过血清电泳检测血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）来诊断常见变异型免疫缺陷病
若患者伴嗜酸性粒细胞增多，需检测血清IgE水平、过敏原皮肤试验及曲霉菌沉淀素（IgG）以排除变应性支气管肺曲霉病
汗液氯化物检测（阳性检测应通过重复检测来确认）和 囊性纤维化跨膜传导调节因子 基因突变分析诊断囊性纤维化（包括年龄＞40岁且支气管扩张病因未明的成人，尤其是肺上叶受累、吸收不良或男性不育者）
排除获得性免疫缺陷的 HIV 检测
有免疫缺陷实验室证据的患者应转诊给免疫学专家进行评估，因为检测结果通常难以解释。除常规检测外，还需进行专项免疫功能评估，包括B淋巴细胞亚群与T淋巴细胞亚群的定量/定性分析、IgG抗体亚类检测以及疫苗接种后血清学应答评估，以明确免疫缺陷类型并制定个体化治疗方案。
如果成人支气管扩张患者还伴有慢性鼻窦疾病或中耳炎，特别是自幼年起就存在这些问题时，应考虑原发性纤毛运动障碍。此类患者的支气管扩张可能以右中叶和舌叶为主，并且可能存在男性不育或 X 线摄影中的右位心。鼻腔或呼气一氧化氮（FeNO）水平通常较低。明确诊断需要鼻或支气管上皮标本透射电子显微镜检查观察是否有异常纤毛结构。PCD的诊断通常应该在专门的中心来完成，因为评估是具有挑战性的。健康人多达10%的纤毛可存在非特异性的结构缺陷，并在患有肺部疾病，以及存在感染时可导致短暂的运动障碍。部分有PCD症状的患者纤毛超微结构也可能是正常的，对这些患者需要进一步测试，来发现异常的纤毛功能。
当怀疑解剖性或阻塞性病变是支气管扩张的病因时，有必要进行支气管镜检查。其也可用于清除可能导致支气管扩张的异物。偶尔需通过支气管镜诊断非结核分枝杆菌（NTM）等感染。
急性加重的定义和评估
诊断参考文献
1.Hill AT, Haworth CS, Aliberti S, et al: Pulmonary exacerbation in adults with bronchiectasis: A consensus definition for clinical research.Eur Respir J 49:1700051, 2017.
治疗支气管扩张
用抗生素和规范接种疫苗预防急性加重
帮助清除气道分泌物的措施
对于存在气流阻塞和/或明显呼吸困难的患者使用支气管扩张剂
如果患者并发哮喘或ABPA，需使用吸入性皮质类固醇治疗。
抗生素和支气管扩张剂用于治疗急性加重
任何病毒感染，特别是流感和新冠肺炎的早期抗病毒治疗
病灶局限者，且症状持续或出血患者，应接受手术切除病灶。
精心挑选的肺移植患者，尽管接受了最大程度的治疗，但仍患有晚期疾病
关键的治疗目标是控制症状，提高生活质量，减少急性发作的频率，并保留肺功能 (1)。
对于所有慢性肺部疾病患者，建议包括以下内容：
建议支气管扩张症患者进行肺康复治疗，以提高运动能力和健康相关生活质量，并减轻呼吸困难和疲劳等症状（2）。患者也可以在康复治疗期间接受指导和训练，以进行气道清理。
气道清除技术是治疗的关键组成部分，旨在减轻大量痰液及粘液栓塞患者的慢性咳嗽，并在急性加重期缓解症状。此类技术包括规律运动、结合体位引流与胸部叩击的 胸部物理治疗、正压呼气装置、肺内叩击通气器、气动背心、以及自控引流法或主动呼吸循环法（这类呼吸技术被认为可帮助将分泌物从周边气道移向中枢气道，从而促进咳出）。患者应该由呼吸治疗师教会他们这些技巧，并使用对他们最有效和可持续计数;当然目前没有证据说哪一个技术更优越。应建议患者继续进行气道清理技术至少 10 分钟，并在出现 2 次明显的咳嗽或气喘时停止（3) 或已过去 30 分钟。
支气管扩张症的气道廓清治疗应按以下顺序进行（具体取决于处方药物）：
吸入短效支气管扩张剂
粘液溶解疗法（如果规定）
气道清除技术
任何处方吸入或雾化抗生素、长效支气管扩张剂或皮质类固醇
对于存在气道阻塞的患者，可根据症状和肺部阻塞的严重程度使用支气管扩张剂治疗（例如，使用长效β2受体激动剂 [LABA] 和/或长效抗胆碱能药物 [LAMA] 的某种组合），其使用方式类似于在患有慢性阻塞性肺疾病的患者中应用。有限的证据表明支气管扩张剂治疗有助于改善肺功能（4）。吸入性糖皮质激素（ICS）可用于某些患者，尤其是合并哮喘的患者。但在没有明确指征的情况下，可能会增加其他患者的感染风险(1)。短效β肾上腺素能激动剂（SABA）如沙丁胺醇用于缓解引起喘息或呼吸困难的急性气道阻塞。对于一些嗜酸性气道炎症的患者，如哮喘患者，可能需要针对Th2辅助T细胞介导的IgE反应及嗜酸性粒细胞活性的生物制剂（如奥马珠单抗、美泊利单抗、度普利尤单抗）进行长期维持治疗。保持充足的水分也很重要。
囊性纤维化患者可以接受雾化治疗，包括黏液溶解（rhDNase，也称为dornase-alfa）和高渗（7%）生理盐水，以帮助降低痰黏度和增强气道清理。在没有CF的患者，没有证据说使用这些措施会获益，所以只有湿化和生理盐水被推荐为治疗吸入。非 CF 引起的支气管扩张患者吸入 rhDNase 可能有害。
定期使用抗生素或轮换使用可减少症状和急性发作，但可能会增加未来的感染中出现耐药微生物的风险。指南建议对每年发作≥3次的患者使用抗生素，也可能对发作次数较少但经培养证实有 铜绿假单胞菌 定植的患者使用抗生素。一些指南建议，当诸如P. aeruginosa（铜绿假单胞菌）或S. aureus（金黄色葡萄球菌）等病原体首次在痰培养中被检测到时，应尝试将其根除（3）。
长期大环内酯类药物治疗（例如，每天一次或每周三次口服阿奇霉素）可减少支气管扩张患者的急性发作频率，并可减缓 囊性纤维化（CF） 患者肺功能的下降（5）。大环内酯类抗生素被认为是主要得益于其抗炎或免疫调节作用。雾化抗生素（例如阿米卡星、氨曲南、环丙沙星、庆大霉素、妥布霉素）可以减少痰液细菌负荷，也可以减少病情发作的频率。 CF人群支持其应用和获益的证据最为强烈。
大多数患有支气管扩张症并出现流感或SARS-CoV-2感染的患者，应采用抗病毒药物治疗，以防止并发症和严重疾病的发展。对于流感，无论病毒症状的持续时间如何，通常都使用奥司他韦进行治疗。支气管扩张患者，尤其是有潜在免疫抑制的患者，应尽快治疗 SARS-CoV-2 感染。治疗方案个体化，取决于感染严重程度和其他患者风险因素。在没有已知受益于皮质类固醇的共同存在的疾病（如哮喘或COPD）的情况下，不建议新冠肺炎门诊患者口服皮质类固醇。应密切监测支气管扩张患者是否出现细菌合并感染，并应治疗由病毒感染引发的任何病情加重。
应治疗基础疾病以延缓肺部疾病的进展。
对于患有潜在免疫缺陷状态的患者：建议定期进行静脉或皮下免疫球蛋白替代疗法（这可减少下呼吸道感染的频率[6]）
对于囊性纤维化患者：抗生素和吸入性支气管扩张剂以及综合支持和饮食补充。大多数囊性纤维化患者受益于CFTR基因修饰治疗, 可以减少恶化。CF 患者应接受具有 CF 专业知识的团队的全部或部分护理，通常是在指定的 CF 护理中心。
对于过敏性支气管肺曲霉病患者：皮质类固醇，有时还有唑类抗真菌药。
生物制剂可用于靶向治疗伴有嗜酸性气道炎症的2型（Th2高表达）哮喘。
对于α-1抗胰蛋白酶缺乏症患者：符合血清水平和FEV1标准者进行替代疗法。
目前一些已显示出支气管扩张治疗潜力的方法正在进行研究。
急性加重
急性加重期采用抗生素、吸入性支气管扩张剂（特别是当患者出现呼吸困难或喘息时）、通过机械方法增加黏液清除、治疗脱水（如果存在）、加湿和雾化吸入生理盐水（以及针对囊性纤维化患者使用祛痰剂）进行治疗。除慢阻肺或哮喘患者外，全身性糖皮质激素不应常规用于治疗病情急性加重。抗生素选择取决于先前培养结果以及患者是否患有囊性纤维化（7）。
没有CF的患者或之前没有细菌培养结果的患者的最初抗生素选择应该是针对H. influenzae（流感嗜血杆菌）、M. catarrhalis（卡他莫拉菌）、S. aureus（金黄色葡萄球菌）和S. pneumoniae（肺炎链球菌）。示例包括阿莫西林/克拉维酸、阿奇霉素、克拉霉素和多西环素。已知P. aeruginosa（铜绿假单胞菌）定植或出现更严重急性发作的患者，应接受针对该病原体有效的抗生素（例如环丙沙星、左氧氟沙星），直至获得重复培养结果。 抗生素应根据培养结果进行调整，通常给药时间为 14 天，尤其是在以下情况下 铜绿假单胞菌 被检测到。 较短的liao程是为轻症患者保留的。
对于CF患者的初始抗生素选择，需根据以往的痰培养结果（对所有CF患者常规进行）来指导。在儿童时期常见的感染病原体是S. aureus（金黄色葡萄球菌）和H. influenzae（流感嗜血杆菌），可以应用喹诺酮类抗生素如环丙沙星和左氧氟沙星。在CF的后期阶段，感染涉及某些高度耐药的革兰氏阴性菌株，包括P. aeruginosa（铜绿假单胞菌）、Burkholderia cepacia（洋葱伯克霍尔德菌）和Stenotrophomonas maltophilia（嗜麦芽窄食单胞菌）。对于由这些病原体引起的感染，治疗通常采用多种抗生素联合使用，例如妥布霉素、头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、美罗培南。并且通常需要静脉内应用。
并发症
治疗参考文献
1.O'Donnell AE: Bronchiectasis - A Clinical Review. N Engl J Med 387(6):533–545, 2022.doi:10.1056/NEJMra2202819
2.Rochester CL, Alison JA, Carlin B, et al: Pulmonary Rehabilitation for Adults with Chronic Respiratory Disease: An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 208(4):e7–e26, 2023.doi:10.1164/rccm.202306-1066ST
3.Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al: British Thoracic Society Guideline for bronchiectasis in adults.Thorax 74(Suppl 1):1–69, 2019. doi: 10.1136/thoraxjnl-2018-212463
4.Jeong HJ, Lee H, Carriere KC, et al: Effects of long-term bronchodilators in bronchiectasis patients with airflow limitation based on bronchodilator response at baseline. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 11:2757–2764, 2016.doi:10.2147/COPD.S115581
5.Chalmers JD, Boersma W, Lonergan M, et al.Long-term macrolide antibiotics for the treatment of bronchiectasis in adults: an individual participant data meta-analysis. Lancet Respir Med 7(10):845–854, 2019.doi:10.1016/S2213-2600(19)30191-2
6.Quinti I, Sorellina A, Guerra A, et al: Effectiveness of immunoglobulin replacement therapy on clinical outcome in patients with primary antibody deficiencies: Results from a multicenter prospective cohort trial.J Clin Immunol 31: 315–322, 2011.
7.Flume PA, Mogayzel PJ Jr, Robinson KA, et al: Cystic fibrosis pulmonary guidelines: Treatment of pulmonary exacerbations.Am J Respir Crit Care Med 80:802–808, 2009.doi: 10.1164/rccm.200812-1845PP
支气管扩张的预后
预后随病情严重度而异。在美国各类支气管扩张症患者的5年全因死亡率为12.1%，提示总体预后良好（1）。平均每年 FEV1 下降约50至55毫升（在健康人正常减少是约20〜30毫升）。
历史上 CF 患者的预后最差，中位生存期为 36 年。 然而，CFTR（囊性纤维化跨膜传导调节因子）调节剂疗法的出现显著改善了预后，即使是晚期肺病患者也是如此（2）。
预后参考
1.Aksamit TR, Locantore N, Addrizzo-Harris D, et al: Five-Year Outcomes among U.S. Bronchiectasis and NTM Research Registry Patients. Am J Respir Crit Care Med 210(1):108–118, 2024.doi:10.1164/rccm.202307-1165OC
2.Shteinberg M, Taylor-Cousar JL: Impact of CFTR modulator use on outcomes in people with severe cystic fibrosis lung disease.Eur Respir Rev 29(155):190112, 2020. doi: 10.1183/16000617.0112-2019
关键点
在支气管扩张中，各种原因引起的慢性炎症会破坏较大气道中的弹性蛋白、软骨和肌肉，导致不可逆的损伤和扩张的气道，并被传染性生物长期定植。
患者有咳嗽咳痰，间歇急性加重。
诊断依靠影像，一般用CT;做痰培养来判定定植的微生物。
使用适当的免疫接种、气道清除措施，以及有时采用大环内酯类抗生素防止病情恶化。
治疗急性加重需使用抗生素，支气管扩张剂，反复呼吸道清除措施，和皮质类固醇。
