默沙东 诊疗手册

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肌无力的原因

肌无力的原因

病因

有提示意义的临床表现

诊断方法*,†

脑部上运动神经元病变

肌张力增高、反射活跃、跖反射(Babinski征)阳性

和无力(手握力)相比,僵直和精细动作控制差(手指灵巧度)表现更突出

头颅影像学:CT或MRI

对于多发性硬化症: 脑部,颈胸脊髓的MRI(非CT); 有时腰穿

脊髓病变(累及上和/或下运动神经元功能)

马尾综合征

感染(如人类嗜T细胞病毒Ⅰ型( HTLV-1 HTLV-1 – 相关性脊髓病/热带痉挛性截瘫 (HAM/TSP) HTLV-1 相关性脊髓病/热带痉挛性截瘫 (HAM/TSP) 是一种进展缓慢的病毒免疫介导的脊髓疾病,由人类 T 淋巴细胞病毒 1 (HTLV-1) 引起。该病可引起双腿痉挛性截瘫。通过血清学和脑脊髓液聚合酶链反应检测以及MRI诊断。治疗包括支持治疗,有时还可用免疫抑制剂治疗。... Common.TooltipReadMore )、 人类免疫缺陷病毒(HIV)感染 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒(HIV)的两类相似的反转录病毒(HIV-1和HIV-2)感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏,进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后,由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度,也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 人类免疫缺陷病毒感染 梅毒 梅毒 本病是由梅毒螺旋体引起的,其特征是三个连续的症状阶段,由无症状潜伏感染期分隔开来。常见症状包括生殖器溃疡、皮肤病变、脑膜炎、主动脉疾病和神经系统症状。通过血清学试验和根据疾病分期选择的辅助试验来诊断。青霉素是首选的治疗方法。... Common.TooltipReadMore 梅毒 人单纯疱疹病毒6 单纯疱疹病毒(HSV) 感染 单纯疱疹病毒(分为2型,HSV-1与HSV-2)常引起皮肤、口腔、嘴唇、眼睛及生殖器反复感染。同时亦可引起严重的感染,包括:脑炎、脑膜炎、新生儿疱疹,对于免疫功能受损的患者其还可引起播散性感染。皮肤及黏膜感染表现为在红斑基底上出现一串或多串明显疼痛的小水疱。通常诊断有赖于临床症状,病毒培养、聚合酶链... Common.TooltipReadMore 单纯疱疹病毒(HSV) 感染 EBV感染 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症病因为EB病毒(人类疱疹病毒4型)感染,其特征是疲劳、发热、咽炎和淋巴结肿大。发热可持续数周或数月。作为严重的并发症,呼吸道阻塞,脾破裂和神经系统症状偶可发生。其诊断可根据临床表现或EB病毒血清学抗体实验。治疗主要以对症支持为主。... Common.TooltipReadMore 传染性单核细胞增多症 水痘-带状疱疹病毒 水痘 水痘是一种急性全身感染性疾病,通常是在儿童时期由水痘-带状疱疹病毒(人类疱疹病毒3型)感染。开始表现为轻微的全身症状,很快就出现全身性特殊的皮肤损害,表现为斑疹、丘疹、水疱和结痂。 存在发生严重的神经系统损害和其他全身性的并发症(如:肺炎)风险的人群包括成人、新生儿、免疫缺陷患者和其他有基础疾病者。... Common.TooltipReadMore 水痘

脊髓小脑性共济失调

亚急性联合变性

上和/或下运动神经元功能障碍

常见症状:性功能障碍、二便失禁或潴留、括约肌反射消失(如肛门反射、球海绵体反射)

进行性肢体无力和易疲劳感、笨拙、强直(下肢先受累,随着脊髓受压进展至上肢)

经典的皮肤感觉平面

脊髓MRI和/或CT脊髓造影

躯体感觉诱发电位

明确病因的检查:可能包括脑脊液分析(如蛋白质、VDRL、IgG指数、寡克隆区带、病毒滴度、PCR)、维生素B12水平、HIV、ANA、RPR、MOG-IgG自身抗体、NMO-IgG自身抗体(抗水通道蛋白-4抗体)、HTLV-1或VDRL、基因检测、血清铜、血浆铜蓝蛋白

运动神经元病(上和/或下运动神经元)

脊髓灰质炎病毒样疾病

进行性无力和易疲劳感、笨拙、强直(上运动神经元)

反射减弱或肌肉松弛(下运动神经元)

肌萎缩(下运动神经元)

束颤(下运动神经元)

男性乳房发育、糖尿病和睾丸萎缩(肯尼迪病)

肌电图、脑和脊髓MRI和/或CT脊髓造影

其他检查可包括, 24小时尿重金属筛查排除铅中毒性周围神经病,抗GM1抗体滴度(多灶性运动神经病)、基因检测(如肯尼迪病)

酒精相关性周围神经病

危重病多发性周围神经病

药物相关神经病(如长春新碱、顺铂或他汀类药物)

感染性周围神经病(如 白喉 白喉 白喉是一种主要由产毒素的Corynebacterium diphtheriae白喉杆菌引起的急性咽或皮肤感染,罕见由其他、不太常见的革兰阳性Corynebacterium 棒状杆菌属引起。患者可以表现为非特异性皮肤感染或咽部假膜形成,产生的外毒素可引起心肌和神经组织损害。... Common.TooltipReadMore 白喉 丙型肝炎 B型肝炎,慢性 乙型肝炎是慢性肝炎常见的原因。患者可无症状或有非特异性表现,如疲劳和不适。诊断是通过血清学检测。如果不进行治疗,则通常引发肝硬化;即使没有肝硬化,肝细胞癌的风险也会增加。抗病毒药物不能治愈,但可以控制病毒。 (参见 肝炎的原因, 慢性肝炎综述... Common.TooltipReadMore 艾滋病 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒(HIV)的两类相似的反转录病毒(HIV-1和HIV-2)感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏,进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后,由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度,也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 人类免疫缺陷病毒感染 莱姆病 莱姆病 莱姆病是一种由蜱传播的,伯氏疏螺旋体感染导致的疾病。起的感染,其表现为游走性红斑,经数周到数月后出现神经、心脏和关节方面的异常。在疾病早期阶段诊断主要依靠临床表现,但血清学检测对于发生在疾病后期的心脏、神经及风湿相关并发症的诊断是有帮助的。治疗主要使用抗生素如多西环素和头孢曲松。... Common.TooltipReadMore 莱姆病 梅毒 梅毒 本病是由梅毒螺旋体引起的,其特征是三个连续的症状阶段,由无症状潜伏感染期分隔开来。常见症状包括生殖器溃疡、皮肤病变、脑膜炎、主动脉疾病和神经系统症状。通过血清学试验和根据疾病分期选择的辅助试验来诊断。青霉素是首选的治疗方法。... Common.TooltipReadMore 梅毒

多灶性运动神经病

中毒性周围神经病(如重金属)

反射减低,有时伴束颤

慢性病程会有肌肉萎缩

在多发性周围神经病中,存在不相称的最远端肌肉无力和相同区域的感觉障碍(袜套-手套样)(常见的例外包括CIDP,后者对称性地影响近端和远端神经肌肉)

明确周围神经病变的存在:电诊断测试

明确病因的检查可包括,血糖、2小时口服葡萄糖耐量试验、血红蛋白A1C,RPR,HIV,叶酸、维生素B12、血清蛋白免疫固定电泳、胸部CT和血清ACE水平(结节病)、24小时尿重金属筛查、抗MAG抗体(在某些脱髓鞘性周围神经病)、抗GM1抗体滴度(多灶性运动神经病)以及基因检测(用于遗传性神经病)

蜱麻痹

无力的程度有波动性(如重症肌无力、Eaton-Lambert综合征)

常见显著的延髓症状(如重症肌无力、肉毒杆菌中毒或有机磷中毒)

有时可见反射减低(如Eaton-Lambert 综合征、蜱瘫痪、有机磷中毒)

明确机制的检查:电诊断测试

其他检查以帮助明确特定疾病(如乙酰胆碱受体抗体、冰袋试验诊断疑似重症肌无力)

肌病

酒精性肌病

离子通道性疾病

皮质类固醇性肌病

遗传性肌肉病变(如肌营养不良)

甲状腺功能减退性肌病

代谢性肌病

横纹肌溶解

他汀相关性肌病

甲状腺功能亢进性肌病

病毒性肌炎

不成比例的近端肌无力(同等地)

慢性病程会有肌肉废用

某些疾病存在肌肉触痛

明确机制的检查:电诊断测试、肌酶(如CK、醛缩酶),有时通过MRI可明确肌肉萎缩、肥大或假肥大

明确病因的检查:肌活检并行特定染色,基因检测特定的遗传性疾病

因疾病和失用引起的全身性肌肉萎缩

长时间卧床

饥饿

弥漫性肌萎缩,感觉及反射正常,无束颤

临床危险因素

仅临床检查

* 临床检查总是进行,但仅在可以作为唯一诊断手段的情况下才会在本栏中提及。

†检查方法可有所不同;根据临床怀疑的疾病,可能需要额外相关检查。

‡ 多数单神经病(多发性单神经炎),如果累及极广泛,可能导致临床上类似于弥漫性多发性神经病的缺损症状。

ACE=血管紧张素转换酶;ANA=抗核抗体;抗-GM1=抗神经节苷脂唾液酸;抗MAG=抗髓鞘相关糖蛋白;CIDP=慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病;CK=肌酸激酶;EBV=Epstein-Barr病毒;HTLV=人类嗜T细胞病毒;MOG=髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;NMO-IgG=视神经脊髓炎抗体;RPR=快速血浆反应素试验;VDRL=性病研究实验室