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痴呆

(主要神经认知障碍)

作者:

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

医学审查 2月 2023
看法 进行患者培训
主题资源

痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断,实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。

痴呆可发生于任何年龄,但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。

痴呆有多种分类方法;其中一种方法是

  • Alzheimer病和非Alzheimer病

  • 皮质和皮质下痴呆

  • 不可逆的和潜在可逆的痴呆

  • 常见和少见的痴呆

  • 痴呆 主要影响记忆,通常是由大脑中的解剖变化引起的,起病慢,并且通常是不可逆的。

  • 谵妄 主要影响的注意力,通常由急性疾病或药物毒性(有时危及生命)引起的,并且往往是可逆的。

还有用于帮助区分谵妄与痴呆的其他特征(见表)。

痴呆的病因学

痴呆可能是原发性神经变性引起,或由于其他原因而发生(见表)。

痴呆最常见的类型是

痴呆也发生在 帕金森病 路易体痴呆和帕金森病痴呆 路易体痴呆包括经临床诊断的路易体痴呆和帕金森氏病痴呆。路易体痴呆是一种慢性认知障碍,其特征为神经元内存在称为路易斯小体的包涵体帕金森病痴呆 以在黑质出现路易体为特征的认知恶化;它出现于帕金森病晚期。 ( 见谵妄与痴呆的概述和 痴呆) 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。 路易体痴呆是痴呆的第三大原因。典型发病在>60岁。 路易斯小体是神经元胞质内球形的、嗜酸性包涵体,由一种突触蛋白----突触核... Common.TooltipReadMore , 亨廷顿病 亨廷顿舞蹈病 亨廷顿舞蹈病是一种常染色体显性遗传疾病,以舞蹈症、神经心理症状以及进展性认知功能受损为疾病特征,中年起病。诊断依赖基因诊断。一级亲属在完成基因检测后接受遗传咨询。对症治疗。 (参见 运动障碍和小脑疾病概述。) 亨廷顿舞蹈病在男女中的发病是相等的。 亨廷顿病患者尾状核发生萎缩,纹状体的抑制性中间神经元出现变性,神经递质gamma-氨基丁酸(GABA)与P物质水平降低。 亨廷顿舞蹈病是由于亨廷顿蛋白 Common.TooltipReadMore 进行性核上麻痹 进行性核上性麻痹(PSP) 进行性核上性麻痹是一种罕见的中枢神经系统变性疾病,它可以引起眼球随意运动障碍、运动迟缓、伴有进行性躯干肌张力障碍的肌强直、假性延髓麻痹和痴呆。 诊断是基于临床的。治疗以缓解症状为主。 运动障碍和小脑疾病概述 引起进行性核上性麻痹的原因尚不清楚。 本病中,基底节和脑干的神经元发生变性;并出现含异常磷酸化Tau蛋白的神经纤维缠结。 进行性核上性麻痹通常在中年后期起病。 Common.TooltipReadMore 克雅氏病 克雅病(CJD) 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是最常见的人类朊病毒病。 它发生在世界各地,且有几种形式和亚型: CJD症状包括:痴呆、肌阵挛和其他中枢神经系统受损;死亡一般发生在发病后4个月至2年内,取决于CJD的形式和亚型。治疗方法以支持治疗为主。 (见 朊病毒病的概述) 克雅氏病有三种形式( 1): 散发型(sCJD) 家族型 Common.TooltipReadMore 格 - 斯 - 施综合征 格-斯-施综合征(GSS) 格-斯-施综合征是一种常染色体显性遗传的朊病毒脑病,通常为中年起病。 (参见 朊病毒病的概述。) Gerstmann-Sträussler-Scheinker 病 (GSS) 发生在世界范围内,发病率大约是其 100 倍 克雅氏病 (CJD)。 其发病年龄较轻(40岁,小于克雅病的60岁),生存期较长(5年,长于克雅病的6个月)。 患者有 小脑功能失调,ban'you步态不稳、构音障碍和眼震。凝视麻痹、耳聋、痴呆、... Common.TooltipReadMore ,其他 朊病毒疾病 朊病毒病 朊病毒疾病是一种进行性的、致命的、无法治愈的退行性脑病。 朊病毒疾病的主要类型包括 Creutzfeldt-Jakob病(CJD),经典型(通常散发) 变异型CJD (vCJD;食用朊病毒污染的牛肉获得) 可变蛋白酶敏感型朊病毒病 (VPSPr;散发) Common.TooltipReadMore 神经梅毒 晚期或三期梅毒 晚期或三期梅毒 、创伤性脑损伤(如慢性创伤性脑病),或与认知有关的位于大脑皮层或皮层下的某些脑肿瘤。患者还可能患有>一种以上的痴呆,即混合性痴呆。最常见的混合性痴呆是阿尔茨海默病,伴有 血管性认知障碍和痴呆 Vascular Cognitive Impairment and Dementia 血管性痴呆是由与脑血管疾病最常见的弥漫或局灶性大脑梗死导致的急性或慢性认知衰退。 (参见 谵妄与痴呆的概述和 痴呆。) 痴呆是慢性的,通常不可逆的全面的认知下降。 在老年人中,血管性痴呆是痴呆的第二大原因。男性多发,好发于70岁以后。 有血管危险因素如高血压、糖尿病、高脂血症和吸烟的人群,以及有过数次中风史的人群发病较多。很多病人血管性痴呆与 阿尔兹海默病共存。 痴呆不应该与... Common.TooltipReadMore

一些大脑结构受损(如 正常颅压性脑积水 正常压力脑积水 正常压力脑积水表现为步态异常、尿失禁、痴呆、脑室扩大以及正常或轻度升高的脑脊液压力。 (见 谵妄与痴呆的概述和 痴呆) 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。 正常压力脑积水被认为是由于蛛网膜颗粒重吸收脑脊液(CSF)异常所造成的。这种疾病占痴呆患者的6%。 常压脑积水被归类为 Common.TooltipReadMore 硬膜下血肿 颅内血肿 颅内血肿 等)、代谢因素(如 甲减 甲状腺功能减退 甲状腺功能减退是甲状腺激素缺乏症症状包括不耐寒、疲劳和体重增加。体征可能包括典型的面部外观、声音嘶哑缓慢和皮肤干燥。通过甲状腺功能测试可诊断。 管理包括给予甲状腺素。 (另见 甲状腺功能概述。) 甲状腺功能减退可发生于任何年龄,但老年人中特别普遍,老年患者可能表现很隐匿,难以鉴别。甲状腺功能减退可 原发性:由甲状腺本身引起 继发性:由下丘脑或垂体疾病所致 Common.TooltipReadMore 甲状腺功能减退 维生素B12缺乏 维生素B12缺乏症 维生素B12缺乏症通常因吸收不良引起,但是不接受维生素补充剂的完全素食者也可以发生缺乏症。维生素缺乏导致巨幼红细胞性贫血、脊髓和脑的白质受损以及周围性神经炎。通常通过测量血清维生素B12水平进行诊断。Schilling 测试有助于确定病因。治疗包括口服或胃肠外给予维生素B12。不应使用叶酸代替维生素B12,因为叶酸可以缓解贫血,但会导致神经功能缺损进展。 一般将含有维生素B12生物活性的化合物称为钴胺素。这些化合物参与核酸代谢、甲基转移... Common.TooltipReadMore )和毒物(如 铅中毒 铅中毒起初症状轻微,但可以引起急性脑病和不可逆的器官损害,儿童常见认知缺陷。诊断根据全血铅测定。治疗包括终止铅暴露,有时采用二硫琥珀酸、依地酸二钠钙 螯合治疗 ,可合并使用或不用二巯基丙醇。 (参见 于中毒的基本原则。) 只要血液中检测到铅存在即会损害机体。美国疾病控制和预防中心(CDC)的中心建议,血铅水平> 5mcg/dL (0.24 micromol/L) 的儿童必须接受治疗,再检测以及连续监控,并评估维生素缺乏和一般营养状况。... Common.TooltipReadMore 中毒)引起的痴呆认知减退缓慢,治疗后可能好转。上述情况有时被称为可逆性痴呆,但有些学者认为痴呆应该严格地定义为不可逆性的认知减退。

年龄相关的记忆障碍 是指随年龄增长而出现的认知变化。老年人与其年轻时相比,回忆能力相对不足,尤其是在回忆速度方面。 这些变化不影响日常功能,因此不能表明是痴呆症。 然而,痴呆症的早期表现是非常相似的。

轻度认知功能障碍与老年相关的认知功能减退相比引起更严重的记忆丧失,记忆力和认知功能的其他部分与相同年龄的常模相比受损,但是日常生活功能并未受累。与此相反,痴呆损害日常功能。高达50%的认知功能障碍的患者在3年内发展为痴呆。

多种功能障碍均可以加重痴呆患者的认知损害。谵妄经常发生于痴呆患者。

药物,尤其是苯二氮䓬类和抗胆碱能药物(如一些三环类抗抑郁药、抗组胺药、抗精神病药、苯甲托品)可以暂时引起或加重痴呆的症状,就像酒精或娱乐性药物一样,即使是适量的。 对于新发或进展性的肾或肝衰竭患者,由于药物的清除的减少,长期服用一定剂量某药物(如普萘洛尔)时,可造成药物中毒。

朊病毒 朊病毒病 朊病毒疾病是一种进行性的、致命的、无法治愈的退行性脑病。 朊病毒疾病的主要类型包括 Creutzfeldt-Jakob病(CJD),经典型(通常散发) 变异型CJD (vCJD;食用朊病毒污染的牛肉获得) 可变蛋白酶敏感型朊病毒病 (VPSPr;散发) Common.TooltipReadMore 机制 似乎参与在大部分或所有的第一次体现在老年患者中的神经变性疾病。一个正常的细胞蛋白偶发地(或通过遗传突变)成为错误折叠成致病形式或朊病毒。随后朊病毒充当模板,造成其他蛋白质相似的错误折叠。这一过程经过多年发生在中枢神经系统(CNS)的许多部分。许多这些朊病毒变得不可溶解,淀粉样物质,不能容易地由细胞清除。证据强烈显示朊病毒或类似机制发生在阿尔茨海默病,以及在帕金森病,亨廷顿病,额颞叶痴呆和肌萎缩性侧索硬化。这些朊病毒不如那些克 - 雅病具有感染性,但是它们可被传染。

快速进展性痴呆 (RPD) 是一组异质性认知障碍,其进展速度比其他痴呆综合征更快,通常在1至2年内(2 病因参考文献 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断,实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。 (见 谵妄与痴呆的概述) 痴呆可发生于任何年龄,但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。 痴呆有多种分类方法;其中一种方法是 Alzheimer病和非Alzheimer病 Common.TooltipReadMore )。最突出的表现是认知能力下降(如记忆力丧失、视觉空间和语言缺陷、执行功能障碍)。然而,也会出现其他神经精神症状(如行为障碍、性格变化、情绪障碍、精神病、睡眠障碍、警觉性和/或意识改变、不自主运动(如震颤和肌阵挛)、步态障碍、癫痫样活动、共济失调、帕金森病特征)。肝脏疾病是RPD最常见的死亡原因。其他常见原因包括自身免疫性和副肿瘤性脑炎。有时,其他痴呆的进展异常迅速;它们包括阿尔茨海默病、路易体痴呆症、额颞叶痴呆症和由潜在可逆原因(如感染性、毒性/代谢性、神经血管性、精神性)引起的痴呆症。

表格

病因参考文献

  • 1.Jessen F, Amariglio RE, Buckley RF, et al: The characterisation of subjective cognitive decline.Lancet Neurol 19 (3):271–278, 2020.doi: 10.1016/S1474-4422(19)30368-0

  • 2.Hermann P, Zen I: Rapidly progressive dementias — aetiologies, diagnosis and management.Nat Rev Neurol 18 (6):363–376, 2022.doi: 10.1038/s41582-022-00659-0

痴呆症的症状和体征

痴呆引起全面认知功能的下降。 起病通常是缓慢的,但家庭成员可能突然发现患者的异常(比如,出现了功能性的障碍)。通常首发症状是近期记忆下降。 起初,与年龄相关的记忆缺陷或轻度认知障碍的早期症状难以区分,但随着疾病进展症状变得明显。

尽管痴呆各种症状是连续出现的,还是可以将其分为

  • 早期

  • 中期

  • 晚期

人格改变和行为障碍在早晚期均可出现。因痴呆种类的不同,其出现运动和其他局灶性神经缺失症状的时间也不同,在血管性痴呆中发生较早而在阿尔茨海默病中出现较晚。在病程的各个阶段,癫痫的发作均有所增加。

10%的痴呆患者存在精神症状如幻觉、妄想和偏执,而有一过性精神症状的比例更高。

许多疾病,特别是在病情加重期间,可能会使痴呆症状加重。这些疾病包括 糖尿病 评估 病史和体格检查通常提示潜在的肝脏疾病的原因,并缩小了 肝胆疾病检查的范围. 肝病可以出现各种症状,但是很少具有特异性: 常见的非特异性症状包括疲乏、厌食、恶心,偶尔有呕吐,特别是在严重的疾病中更易出现呕吐。 当胆汁淤积导致没有足量的胆汁进入肠道时可以出现松散的含有脂肪的粪便(脂肪泻)。脂肪泻的患者有缺乏脂溶性维生素(A、D、E、K)的危险。常见的临床后果包括骨质疏松和出血。 病毒性肝炎或... Common.TooltipReadMore 评估 , 慢性支气管炎 慢性阻塞性肺病(COPD) 慢性阻塞性肺病(COPD) , 肺气肿 慢性阻塞性肺病(COPD) 慢性阻塞性肺病(COPD) , 感染, 慢性肾病 慢性肾脏病 慢性肾脏病(CKD)是肾功能长期、进展性的减退。其征象进展缓慢,晚期表现包括厌食、恶心、呕吐、口腔炎、味觉障碍、夜尿、疲乏、易倦、瘙痒、思维敏锐性下降、肌肉抽搐和痉挛、水潴留、营养不良、周围神经病、抽搐。诊断依据肾功能的实验室检查,有时需行肾活检。治疗主要为针对原发因素的处理,但也包括对水、电解质的... Common.TooltipReadMore 慢性肾脏病 , 肝病 评估 病史和体格检查通常提示潜在的肝脏疾病的原因,并缩小了 肝胆疾病检查的范围. 肝病可以出现各种症状,但是很少具有特异性: 常见的非特异性症状包括疲乏、厌食、恶心,偶尔有呕吐,特别是在严重的疾病中更易出现呕吐。 当胆汁淤积导致没有足量的胆汁进入肠道时可以出现松散的含有脂肪的粪便(脂肪泻)。脂肪泻的患者有缺乏脂溶性维生素(A、D、E、K)的危险。常见的临床后果包括骨质疏松和出血。 病毒性肝炎或... Common.TooltipReadMore 评估 , 和 心脏衰竭 心力衰竭 心力衰竭(HF)是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力,右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集;左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现,以胸部X线,超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 心力衰竭

早期(轻度)痴呆症状

近期记忆受损,学习和维持新信息困难。逐渐出现语言困难(如找词困难)、情绪不稳和人格改变。 独立的日常生活能力进行性降低,如账本上收支不平衡,找不到回家的路,无法记起放置物品的地方。总结能力、观察能力和判断力可能受损。患者可能由于自立困难和记忆丧失而表现为易激惹、充满敌意和激动。

可能仍有以下功能性的损害:

尽管早期的痴呆患者可能没有社交异常,但其家庭成员可能会报告其有行为异常伴情绪障碍。

中度(中度)痴呆症状

患者逐渐无法学习与回忆新信息。远期记忆受损但未完全消失。 日常活动可能需要照料,如洗澡、饮食、穿衣、上厕所等。

人格改变可能进展。患者可能变得易怒、焦虑、以自我为中心、僵化或更容易生气。他们可能会变得更加被动,情绪平淡;他们可能会患上抑郁症,变得优柔寡断,失去自发性,或者通常会退出社交场合。 个性特征或习惯可能会变得更加夸张(例如,对金钱的关注变成对金钱的痴迷)。

此时因于患者无法利用环境与社会的线索,他们完全丧失时间与地点的定向能力。他们经常迷路,找不到自己的卧室或浴室。他们可以步行,但有因意识错乱而摔倒或发生意外的可能。

感觉或感知功能严重改变时可出现精神症状如幻觉、妄想等。

睡眠形式也会有错乱。

晚期痴呆症状(即严重期)

患者无法行走、进食及进行任何其他日常活动,可能有大小便失禁。近期和远期记忆均丧失。患者可能无法吞咽。营养不良、肺炎(尤其吸入性肺炎)及压疮的危险性较高。因其完全依赖他人,常常需要长期安置于照料中心。最终,患者可出现缄默。

因此类病人无法给医生提供任何相关的症状诉述,且缺少感染后的发热和细胞反应,故一旦发病,医生必须依靠临床经验和敏锐的观察力进行诊断。

终末期的痴呆病人最终陷入昏迷或死亡,而后者通常由感染所诱发。

痴呆症的诊断

  • 痴呆与谵妄的鉴别诊断通过病史和神经体格检查(包括精神状态检查)

  • 通过临床表现、实验室检查以及影像学识别和治疗的病因

  • 有时正规的神经心理学检查是必要的

区分引起痴呆的病因是非常困难的,通常确诊需要病人死后脑组织的病理学检查。所以诊断应着重于区分痴呆和谵妄,并明确大脑受损的部位和可能存在好转机会的那些病因。

痴呆必须和以下疾病鉴别:

临床诊断标准

阿尔茨海默氏症协会美国国家研究所诊断指南明确提出痴呆的诊断一般需要以下所有条目:

  • 认知或行为(神经)症状干扰工作中或平时日常活动的能力。

  • 这些症状表示功能和以前的水平相比有所下降。

  • 这些症状不能由谵妄或主要精神障碍解释。

认知或行为障碍诊断应基于来自患者和认识患者的其他人的综合病史,并评估认知功能(床边精神状态检查 或者, 如果床边测试无效,行正规的神经心理测试)。此外,损害应包涵≥2条以下内容:

  • 受损的获取和记忆新信息的能力(例如,问重复的问题,经常乱放物品或忘记安排)

  • 对复杂任务的推理和解决能力受损,判断力差(例如,无法管理银行账户,做出糟糕的财务决策)

  • 语言功能障碍(如,常用词的思考困难,说和/或书写错误)

  • 视觉空间功能障碍(如无法识别人脸或常见的物体)

  • 性格、行为或举止的变化。

如果认知障碍确认,询问病史和体格检查应着重于那些导致认知障碍的可治性疾病(如 维生素B12缺乏 维生素B12缺乏症 维生素B12缺乏症通常因吸收不良引起,但是不接受维生素补充剂的完全素食者也可以发生缺乏症。维生素缺乏导致巨幼红细胞性贫血、脊髓和脑的白质受损以及周围性神经炎。通常通过测量血清维生素B12水平进行诊断。Schilling 测试有助于确定病因。治疗包括口服或胃肠外给予维生素B12。不应使用叶酸代替维生素B12,因为叶酸可以缓解贫血,但会导致神经功能缺损进展。 一般将含有维生素B12生物活性的化合物称为钴胺素。这些化合物参与核酸代谢、甲基转移... Common.TooltipReadMore 晚期梅毒 晚期或三期梅毒 晚期或三期梅毒 甲减 甲状腺功能减退 甲状腺功能减退是甲状腺激素缺乏症症状包括不耐寒、疲劳和体重增加。体征可能包括典型的面部外观、声音嘶哑缓慢和皮肤干燥。通过甲状腺功能测试可诊断。 管理包括给予甲状腺素。 (另见 甲状腺功能概述。) 甲状腺功能减退可发生于任何年龄,但老年人中特别普遍,老年患者可能表现很隐匿,难以鉴别。甲状腺功能减退可 原发性:由甲状腺本身引起 继发性:由下丘脑或垂体疾病所致 Common.TooltipReadMore 甲状腺功能减退 抑郁 抑郁障碍 抑郁障碍以持续的严重的悲伤为特点,对于活动的兴趣或是愉快感下降,并影响社会功能。确切病因尚不清楚,可能涉及遗传、神经递质水平的变化、神经内分泌功能的改变和社会心理因素。诊断根据病史。诊断根据病史。 治疗通常包括药物、心理治疗或两者兼而有之,有时还包括电休克疗法或快速经颅磁刺激 (rTMS)。 (也可以看看 情绪障碍概述.) 术语“抑郁”可指几种抑郁障碍的任何一种。在《精神障碍诊断和统计手册第5版》(DSM-IV)中根据特定... Common.TooltipReadMore --见表)。

认知功能评估

简易精神状态检查 (见侧边栏 精神状态检查 精神状态的检查 精神状态的检查 )或蒙特利尔认知评估(MoCA) 经常被用来作为床旁筛选试验。若无谵妄,多方面认知缺陷提示痴呆,尤其是在患者具有平均或更高教育水平的时候。 对于记忆最好的筛分试验是一种短期记忆测试(例如,记住3件物品并且5分钟后回忆它们);痴呆患者无法完成该测试。 评估精神状态的另一项测试是检测其在某类别中命名多个物件的能力(如动物、植物、家具的列表)。痴呆的病人努力地想叫出较多的名字,而非痴呆的病人轻易就能叫出很多的名字。

当病史和床旁精神状态测试都没有定论应该做神经心理测试。它评估的情绪以及多个认知领域。完成需要1到3小时,并应由神经心理学家完成或监督。此类测试有助于主要区分如下内容:

  • 年龄相关的记忆损伤,轻度认知障碍和痴呆,特别是当认知仅有轻微的受损或当患者或家属急欲得到安慰时

  • 当没有明显的临床区别时,区分痴呆与部分、认知功能受损的综合征(如:健忘症、失语症、失用症、视觉空间觉障碍)

测试还可以帮助描述由于痴呆引起的具体障碍,它可以检测抑郁症或者说是促进认知表现不佳的人格障碍。

实验室检查

实验室检查应包括TSH和V维生素B12水平。有时候全血细胞计数(CBC)、肝肾功能检查也被推荐。

如临床提示一种特殊的疾病,则进行相应的检查,如HIV、梅毒血清学检查。如果怀疑患有慢性感染或神经梅毒,或者怀疑患有快速进行性痴呆的患者患有朊病毒病或自身免疫性疾病,则应考虑进行腰椎穿刺。还有其他一些检查用以排除谵妄的病因。

阿尔茨海默病的生物标记物在研究中有用,但还没有在临床实践中变成常规检查项目。例如,随着阿尔茨海默疾病的进展,脑脊液(CSF)tau蛋白水平的增加和beta-淀粉样蛋白降低。 此外,对于具有两个 epsilon-4 等位基因的人 载脂蛋白E4 基因,到 75 岁时患阿尔茨海默病的风险是没有等位基因的人的 10 到 30 倍。 然而,不建议对载脂蛋白 E4 等位基因 (apo epsilon-4) 进行常规基因检测,因为 E4 等位基因对于导致阿尔茨海默病既不是必需的,也不是充分的,而且目前没有任何治疗可以预防或减缓阿尔茨海默病的进展。

神经影像学

在任何不明原因的认知或精神状态改变后,最初评估痴呆时应行CT和MRI。神经成像可识别潜在可逆性结构障碍(如 正常压力脑积水 正常压力脑积水 正常压力脑积水表现为步态异常、尿失禁、痴呆、脑室扩大以及正常或轻度升高的脑脊液压力。 (见 谵妄与痴呆的概述和 痴呆) 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。 正常压力脑积水被认为是由于蛛网膜颗粒重吸收脑脊液(CSF)异常所造成的。这种疾病占痴呆患者的6%。 常压脑积水被归类为 Common.TooltipReadMore 脑肿瘤 颅内肿瘤概述 颅内肿瘤可包括脑部或其他结构(如,脑神经、脑膜)的肿瘤。肿瘤可在任何年龄发病,但多于青壮年或中年发病,在老年中愈发常见。在常规尸检中,脑肿瘤的发现率为2%。 有些肿瘤是良性的,但是由于肿瘤生长后颅内没有足够的空间,因此即使是良性肿瘤也可能导致严重的神经功能缺损或死亡。... Common.TooltipReadMore 颅内肿瘤概述 硬膜下血肿 颅内血肿 颅内血肿 )和某些代谢障碍(如Hallervorden-Spatz病[以前称为Hallervorden-Spatz病]、 Wilson病 威尔逊病 肝豆状核变性导致在肝脏和其他器官的铜积累。损害肝脏或者神经系统症状的发展。诊断是基于在低血清铜蓝蛋白水平,尿中铜的过高排泄,有时需要肝脏活检结果。治疗包括低铜饮食、药物包括青霉胺或者曲恩汀。 威尔逊病是一种进行性铜代谢障碍,发病率为1/30,000。患者均为第13条染色体上出现突变的隐性基因纯合体。杂合子为携带者,无临床症状,在人群中约占1.1%。 (见 矿物质缺乏与中毒概述)... Common.TooltipReadMore 威尔逊病 )以及不可逆性障碍(如 中风 脑卒中概述 脑卒中是一组突发的局部脑血液循环障碍引起神经功能障碍的疾病的总称。卒中可以是 缺血性的 (80%),通常由血栓形成或栓塞引起 出血性的(20%),血管破裂引起(如 蛛网膜下腔出血、 脑出血) 短暂的卒中症状(通常持续 1小时)而无急性脑梗塞(基于弥散加权MRI)的证据被称为一个... Common.TooltipReadMore 脑卒中概述 、脑白质营养不良、 海绵状脑病 克雅病(CJD) 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是最常见的人类朊病毒病。 它发生在世界各地,且有几种形式和亚型: CJD症状包括:痴呆、肌阵挛和其他中枢神经系统受损;死亡一般发生在发病后4个月至2年内,取决于CJD的形式和亚型。治疗方法以支持治疗为主。 (见 朊病毒病的概述) 克雅氏病有三种形式( 1): 散发型(sCJD) 家族型 Common.TooltipReadMore )。

在某些情况下应作脑电图(EEG),如需要对阵发性失神和行为异常进行评估。

使用18氟-18标记的脱氧葡萄糖(氟脱葡萄糖,即FDG)的正电子发射断层扫描(PET)或者单光子发射断层扫描(SPECT)可提供脑灌注的信息而帮助鉴别诊断(如,鉴别阿尔兹海默症与额颞叶痴呆、路易斯小体痴呆)。

特异性结合于beta-淀粉样蛋白斑的淀粉样蛋白的放射性示踪剂(如氟-18[18F]、弗洛贝塔比,[18F]氟美他酚,[18F]氟比他班)已在轻度认知功能损害或痴呆的患者中用于在正电子发射断层扫描(PET)中显像淀粉样蛋白斑。 当认知障碍(如轻度认知障碍或痴呆)的原因经综合评价后仍不确定时,应采用该测试;诊断考虑阿尔茨海默病时也应采用该测试。通过PET确定淀粉样蛋白的状态有望提高诊断和治疗的确定性。[18F] flortaucipir-PET 使用 tau 放射性示踪剂,可用于估计患有认知障碍并正在接受阿尔茨海默病评估的成年人中聚集的 tau 神经原纤维缠结的密度和分布(1 诊断参考文献 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断,实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。 (见 谵妄与痴呆的概述) 痴呆可发生于任何年龄,但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。 痴呆有多种分类方法;其中一种方法是 Alzheimer病和非Alzheimer病 Common.TooltipReadMore )。

诊断参考文献

  • 1.Fleisher AS, Pontecorvo MJ, Devous Sr MD, et al: Positron emission tomography imaging with [18F] flortaucipir and postmortem assessment of Alzheimer disease neuropathologic changes.JAMANeurol.Published online April 27, 2020.doi:10.1001/jamaneurol.2020.0528

痴呆的治疗

  • 确保安全

  • 提供适当的刺激、活动以及定向力的提示

  • 消除镇静和抗胆碱能药物的作用

  • 可能的胆碱酯酶抑制剂和美金刚

  • 看护者的帮助

  • 安排临终关怀

有关痴呆症治疗的建议可从 National Institute for Health and Care Excellence。 采取措施保证病人安全,为病人提供适当的环境,以及良好的护理,对病人而言都是治疗内容的一部分。几种方法可供选择。

病人的安全保障:

职业的理疗师可以评估环境的安全性,目的是

  • 预防不良事件(尤其是跌倒)

  • 管理行为障碍

  • 计划随痴呆症进展做调整改变

可进行模拟评估病人在不同环境中的功能(如,厨房、驾车等)。 如病人需留在其应付有困难的环境中,应采取保护措施,如收纳好刀具,关灭火炉,移开汽车和没收车钥匙。有些病人已无法安全驾驶,在这种情况下医务人员应告知机动部门患者的痴呆状态。

如果患者迷路,可安装信号监测系统,或患者可以在安全返回项目中登记注册。这些信息可以从阿尔兹海默病协会 Alzheimer’s Association处获得。

最终,援助(例如管家、家庭保健助手)或环境的变化(没有楼梯的生活设施、生活辅助设施、专业护理设施)可能会被显示。

环境措施

轻到中度痴呆的患者通常在一个熟悉的环境中能够更好的生活。

无论是在家里还是在某机构,环境设计应有助于通过提供以下内容而保持自我控制和个人尊严的感受:

  • 反复加强正确定向

  • 提供明亮而愉快的家庭氛围

  • 尽量减少新鲜的刺激

  • 参加规律的低强度的运动。

房间中摆设醒目的日历、钟表和规律的每日活动有助于加强病人的定向。医务人员可以贴上写有自己名字的标签,并且反复介绍自己。当有环境、规则或人物的变动时,应简单明了地对病人解释清楚,省去不必要的步骤。因病人需要时间来适应与熟悉这些改变。 做什么必须事先告知病人,如洗澡,吃饭等,这样能避免其反抗与暴力冲突。医务人员与家属的不断造访能帮助病人保持社会交往。

病人的房间应适当的保持明亮,并充满感官刺激,如收音机、电视机、夜光灯等,帮助其定向与集中注意力。应避免安静而黑暗的私密的房间。

多样的活动能帮助病人更好的保持功能,其中痴呆之前的那些兴趣爱好是最佳的选择。这些活动应该是娱乐性的,提供刺激,而没有太多的选择与挑战。

那些减少不安、改善平衡、保持心血管功能的锻炼应该每天参加。活动还能增加睡眠,改善行为障碍。

职业疗法音乐疗法,可辅助保持良好的运动控制能力并提供非言语刺激。

团体治疗(例如怀旧治疗、社会活动)可能有助于维持对话和人际关系能力。

Medications(药物应用史)

祛除与限制具有中枢神经系统(CNS)活性的药物通常能够改善功能。镇静与抗胆碱能药物会加重痴呆,应尽量避免。

胆碱酯酶抑制剂 治疗阿尔茨海默病的药物 如多奈哌齐、利斯的明、加兰他敏,对改善Alzheimer病或路易斯小体痴呆患者的认知功能有一定效果,对其他类型的痴呆或许也有效。此类药物抑制胆碱酯酶,提高大脑中的乙酰胆碱水平。

美金刚,一种NMDA(N-甲基-d-天冬氨酸)受体拮抗剂,可能有助于延缓从中度到重度痴呆的进展患者的认知功能损害,与抗胆碱酯酶药物合用有协同作用。

护理人员

护理人员可能会经受巨大的压力。压力来源于保护病人的忧虑、挫折、懊恼、愤怒,以及不得不如此照顾病人的怨恨。 健康管理中心的人员应该注意护理人员这些压力的早期表现与暴发,当需要时向他们提出相应的建议,如社会人员,营养师,护士或者家庭健康中心。

痴呆症的预后

痴呆通常呈进行性加重。然而,进展速度因病因而不同。痴呆的期望寿命减少,但存活时间因人而异。

临终事宜

因为病人自知力与判断力缺失,故预约其家庭人员、监护人或律师以查明财政明细可能是必要的。 在痴呆早期,在病人失能之前,应声明病人得到照顾的需要,并处理好相关经济与法律事宜,如 代理人的永久权力 持久的医疗决定代理授权书 事前指示是一种法律文件,可在病人丧失了做医疗决定的能力时为病人提供进一步的帮助。这种文件之所以称作事前指示,是由于患者在能力丧失前明确表达了自己的意愿. 这些文件通常涉及有关临终护理的决定,但也可能涉及护理的任何方面。 因为与患者就此类临终决策进行富有同情心且有效的沟通需要特殊技能,因此建议进行培训。 这种事前指示有两种形式: 生前遗嘱:表达对医疗和临终关怀的偏好 持久的医疗决定代理授权书:指定医疗决定的代理人... Common.TooltipReadMore 。签署上述文件时,应评估并记录病人的 行为能力 能力和不胜任 许久以来,“能力丧失”都被认为是临床上的发现。而“不胜任”则是一个法律上的判断。如此区别已不再被严格地划分;大部分州法现在都用“能力丧失”来代替“不胜任”,虽然这两个术语常常被互相替用。现在医疗保健决策术语中更有用的区别是 . 临床失能 无法律行为能力... Common.TooltipReadMore 。人工喂养和处理急性功能障碍的方案应在这些事情到来之前确定。

关键点

  • 痴呆,不同于与年龄相关的记忆丧失和轻度认知损伤,可导致认知障碍干扰日常功能。

  • 请注意,家庭成员可能会报告逐步发展症状症状突然发作,只因为他们突然认识到该症状。

  • 考虑认知衰退的可逆病因,如结构性脑疾病(如,常压脑积水,硬膜下血肿),代谢疾病(如甲状腺功能低下,维生素 B12 缺乏症),药物,抑郁症,和毒素(例如,铅)。

  • 做床旁精神状态的检测,如果有必要,行正式神经心理测试以确认认知功能受损≥2区域。

  • 建议或帮助安排措施最大限度地提高患者安全,为患者提供了一个熟悉而舒适的环境,并为护理人员提供支持。

  • 考虑辅助药物治疗,并建议临终安排。

更多信息

以下英语资源可能会有用。请注意,本手册对这些资源的内容不承担任何责任。

  • 阿尔茨海默病协会:该网站提供有关阿尔茨海默病的信息(如统计数据、病因、风险因素和症状)和支持资源(如阿尔茨海默病患者的日常护理和护理人员的护理信息)。

  • 美国神经病学学会:实践参数:痴呆症诊断(循证综述):这篇2001年的综述对痴呆症的诊断和病因的确定提出了详细的建议。

  • Alzheimer’s Association:痴呆症诊断:该网站提供免费访问文章的链接,其中包含有关阿尔茨海默病诊断标准的最新研究和鉴别诊断的信息、向患者披露诊断的视频以及有关使用的最新信息阿尔茨海默病诊断中的先进成像和生物标志物。

看法 进行患者培训
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