周围神经系统是指大脑和脊髓以外的神经结构。它包括从起源到末梢的颅神经和脊神经。前角细胞，尽管严格地说属于中枢神经系统（CNS），但是因其是运动单位的组成部分而经常与周围神经系统一起被讨论。
运动神经元功能障碍会导致肌无力或瘫痪。感觉神经元损害导致感觉异常或缺失。这一系统的疾病有些是进展性和致命的。
周围神经的解剖
一个运动单位由
一个前角细胞
其运动轴索
它支配的肌纤维
及他们的联系（神经肌肉接头）
前角细胞位于脊髓的灰质，严格意义上讲属于中枢神经系统。与运动系统不同，传入感觉纤维的细胞体位于脊髓外的背根神经节中。
脊髓外的神经纤维汇合形成前（腹）侧运动神经根和后（背）侧感觉神经根。前根和后根汇合成脊神经。31对脊神经中有30对具有背侧根和腹侧根；C1无感觉根（参见图）。
脊神经
脊神经经椎间孔穿出脊柱。由于脊髓比脊柱短，愈接近尾部的脊神经，其脊髓节段距离其相对应的椎间孔愈远。因此，在腰骶处，低位脊髓节段发出的神经根在椎管内几乎垂直下行，构成马尾。刚出椎间孔，脊神经便分成数支。
颈段和腰骶段脊神经的分支在外周吻合形成神经丛，再分支为神经干，终止于外周结构，最远可达 1 米外（参见图）。肋间神经起自胸神经腹支（T1～T11），沿相应肋骨下方走行，并在外周保持为相互独立的节段性神经。
神经丛
术语“周围神经”是指脊神经的神经根和神经丛以远的部分。周围神经由神经纤维束组成，其直径范围从0.2到18微米。施万细胞在每根纤维周围形成一层薄的细胞质管，并进一步将较大的纤维包裹在多层绝缘膜（髓鞘）中。
周围神经生理学
髓鞘使轴突的部分区域绝缘，从而使神经冲动传导更加高效。最大、髓鞘化程度最高的纤维传导速度最快；它们传导运动、触觉和本体感觉冲动。髓鞘化程度较低和无髓鞘的纤维传导速度较慢；它们传导痛觉、温度觉和自主神经冲动。
神经是具有代谢活性的组织，因此需要营养供给，给神经供养的血管称为神经滋养血管。
周围神经疾病的病因
周围神经疾病可能是由于下列情况之一的损害或功能障碍引起的：
胞体
髓鞘
轴索
神经肌肉接头
这些疾病可以是遗传性的或是获得性的（由中毒、代谢、外伤、感染或炎症等引起— 见表 ）。
周围神经病可能会影响
多个部位可同时受到损害，例如，在吉兰 - 巴雷综合征最常见的变异型中，多节段的颅神经受到影响，通常累及双侧面神经。
周围神经系统疾病的病因
部位 | 类型 | 示例 |
|---|---|---|
运动神经元* | 遗传性 | 脊肌萎缩症0–4型 |
急性获得性疾病 | 脊髓灰质炎，由柯萨奇病毒和其他肠道病毒引起的感染（罕见），西尼罗河病毒感染 | |
慢性获得性疾病 | ||
神经根 | 遗传性 | |
获得性 | 椎间盘突出，感染性疾病，转移性癌，椎间孔狭窄，外伤 | |
神经丛 | 获得性 | 急性臂丛神经炎、自身免疫性疾病、糖尿病、血肿、局部肿瘤（如神经鞘瘤）、转移癌、神经纤维瘤病 （罕见）、出生时牵引伤、严重外伤、放射治疗 |
周围神经 | 卡压 | |
遗传性成人起病性神经病、遗传性感觉运动神经病（如腓骨肌萎缩症），遗传性感觉自主神经病 | ||
感染 | ||
炎症 | ||
缺血性疾病 | ||
中毒-代谢性 | 淀粉样变性、糖尿病、异常蛋白血症性周围神经病、长期过量饮酒伴营养不良（尤其是B族维生素缺乏）、危重病性周围神经病、脑白质营养不良（罕见）、肾功能不全、毒素（如砷、铅、汞、铊、化疗药物、违禁药物、吡哆醇中毒） | |
其他 | 婴儿肉毒中毒、先天性肌无力（极为罕见）、Lambert-Eaton肌无力综合征、重症肌无力、中毒性或药源性神经肌肉接头功能障碍（例如由于接触杀虫剂或神经毒气、镁水平异常升高或使用神经肌肉阻滞剂所致） | |
肌纤维 | 肌营养不良 | 远端型肌营养不良（迟发性远端遗传性肌病；罕见）、杜氏肌营养不良及其相关肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、眼咽型肌营养不良（罕见） |
离子通道病（肌强直） | ||
先天性 | 中央轴空病，中央核肌病，线状体肌病（极少见） | |
内分泌系统 | ||
炎症 | 感染（病毒感染多于细菌感染）、多发性肌炎和皮肌炎 | |
代谢性 | 酸性麦芽糖酶缺乏症、酒精中毒、肉碱缺乏症、糖原贮积症和脂质贮积症（罕见）、低钾血症、毒素（如酒精、他汀类药物、糖皮质激素、齐多夫定） | |
* 下运动神经元病（如脊髓性肌萎缩）严格来说累及中枢神经系统，因为运动神经元的细胞体（前角细胞）位于脊髓内。 | ||
CNS = 中枢神经系统；ICU=重症监护室。 | ||
周围神经疾病的病理生理学
由于感觉和运动神经元胞体位于不同部位，典型的神经元胞体病变通常仅影响感觉或运动功能，很少两者同时受累。
损伤
髓鞘损伤（脱髓鞘）减慢神经的传导速度。脱髓鞘主要影响髓鞘丰富的纤维，导致大纤维功能障碍，可表现为感觉丧失或功能障碍（震颤感和刺痛感）、运动无力及反射减弱。严重的无力伴轻微肌萎缩是获得性脱髓鞘性多发神经病的特点。
由于神经滋养血管距离神经中心最远，位于中央的神经束最易受到血管疾病（如血管炎、缺血）的影响。这些疾病导致小纤维感觉功能障碍（锐痛和烧灼感、温度觉减退）、与萎缩程度成比例的肌无力，且反射异常较其他神经疾病轻微。最易累及远端2/3的肢体。最初，由于血管炎或缺血过程是随机发生的，缺损往往不对称。 然而，多发的血管梗死可能最终融合，从而引起对称性损害（多神经病）。
中毒-代谢性或遗传性疾病的症状通常对称起病。免疫介导的周围神经病可能是对称起病，也可能在早期发展较快时呈不对称。
细胞轴索传输系统的破坏，尤其是微管和微丝的损害，可以引起严重的轴索功能障碍。首先受到影响的是细小纤维（因为它们有更多的代谢需求）以及神经的最远端部分。继而，轴索变性缓慢上行，从而产生特征性的由远端向近端发展的症状（袜套-手套样感觉缺失，随后出现肌无力）。
恢复
髓鞘损伤（例如，由外伤或吉兰-巴雷综合征引起）通常可由存活的施万细胞在大约6至12周内修复。
轴突受损后，一旦病理过程结束，纤维会在施万细胞管内以大约每天1毫米的速度再生。然而，再生可能发生方向错误，导致神经支配异常（例如，支配错误的肌肉纤维、支配错误部位的触觉感受器，或用温度觉感受器替代触觉感受器）。
当细胞体死亡时，神经再生是不可能的；而当轴突完全丧失时，再生的可能性也很小。
周围神经疾病的评估
通过病史和检查确定并定位的神经功能缺损
注意与周围神经系统疾病相关的临床线索
神经传导速度和针极肌电图的检查
有时进行神经或皮肤活检
基因检测（用于疑似遗传性神经病）
临床评估
病史应关注症状类型、起病、进展和部位，以及潜在病因的信息（如家族史、毒物接触史及既往病史）。
体检和神经系统检查进一步确定缺损症状的类型（如运动、感觉、混合性）。评估以下方面：
医生应根据神经功能缺损的类型和分布模式怀疑周围神经系统疾病，特别是当缺损定位于特定的神经根、脊神经、神经丛、特定周围神经或其组合时。当患者出现混合性感觉运动缺损症状，症状呈多灶性或不能由中枢神经系统单个解剖病灶所解释时，也应当怀疑周围神经系统疾病。
当患者出现全身性或弥漫性肌无力但没有感觉缺损时，医生也应怀疑周围神经系统疾病；在这些情况下，周围神经系统疾病可能被忽视，因为它们并非此类症状最常见的原因。
提示全身性肌无力可能是由周围神经系统疾病引起的线索包括以下几点：
全身肌无力的模式提示有特定的病因（如主要表现为眼睑下垂和复视，提示重症肌无力早期）
除肌无力外，提示特异性疾病或疾病群的其他症状和体征（如胆碱能反应提示有机磷中毒）
袜套样 - 手套样分布的缺损，提示弥漫性轴索病变或多发性神经病
肌束震颤
肌张力降低
肌肉萎缩，无反射亢进
肌无力呈慢性进展性，无法解释
提示病因非周围神经系统疾病的线索包括
反射亢进
肌张力增高
阵挛
跖伸反应（例如，Babinski征）
这些缺损提示肌无力由上运动神经元损伤引起。腱反射降低与周围神经系统缺损相符但不具有特异性。例如，急性颈段横贯性脊髓炎可以模拟吉兰-巴雷综合征，特别是在先前存在神经病变的患者中。
尽管可能有许多例外，一些临床线索可以提示周围神经系统缺损的可能原因（见表）。
周围神经系统疾病*病因的临床线索
表现 | 考虑的病因 | |
|---|---|---|
对称、广泛的缺损 | 弥散性疾病（如中毒代谢、遗传、感染或炎性疾病，大多数免疫介导疾病） | |
单侧缺损 | ||
局限于一个或多个周围神经系统结构的缺损（如神经根、脊神经、神经丛、单根周围神经、≥2 个不同部位的独立神经 [多发性单神经病]） | 周围神经系统结构中的一处或多处病变 | |
手套袜子样分布的缺损 | 弥漫性多发性神经病，可能为轴索 | |
不成比例的近端肌无力（如爬楼梯、梳头困难），无感觉缺损 | 弥漫性肌肉功能障碍，如弥漫性肌病 如果累及眼球运动可能为神经肌肉接头疾病 | |
慢性进展性肌无力主要影响远端肌肉，不伴感觉障碍 | ||
麻木、刺痛和/或感觉异常伴运动无力和反射减弱 | ||
严重的近端和远端肌力下降及轻度萎缩 | ||
痛温觉缺失；疼痛，常有烧灼感 肌无力与肌萎缩相符，不成比例的轻度反射异常，远端重于近端 | 血管疾病（如血管炎、缺血、高凝状态） | |
* 下运动神经元疾病（例如脊髓性肌萎缩）严格来说累及中枢神经系统，因为运动神经元的细胞体（前角细胞）位于脊髓内。 | ||
CNS = 中枢神经系统 | ||
临床评估可以缩小诊断的可能范围，指导进一步检查。
检查
通常需要进行神经传导研究和肌电图检查（统称为电诊断检查）。这些测试有助于完成以下内容：
将周围神经系统疾病与神经肌肉接头和肌肉疾病区分开来
定位周围神经系统功能障碍的部位（例如，根、神经丛、周围神经）
区分脱髓鞘疾病（传导非常缓慢）和轴突疾病
其他检查（如影像学检查）的选择取决于是否需要排除中枢神经系统病变（例如，当所有肢体受累时，可行 MRI 以排除颈髓压迫）。
神经活检有时用于鉴别脱髓鞘性与血管炎性大纤维性神经病。如果考虑血管炎，活检标本应包括皮肤和肌肉以增加明确诊断的可能性。如果怀疑小纤维神经病变，可进行皮肤穿刺活检；神经末梢和汗腺缺失支持该诊断。
经验与教训
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如果怀疑遗传性神经病，则进行基因检测。
周围神经疾病的治疗
基础疾病的治疗
支持性护理，通常由多学科治疗团队提供
周围神经疾病的治疗应尽可能针对潜在的疾病。 除此之外应以支持性治疗。多学科合作可帮助患者处理进行性神经功能缺陷。
神经病理性疼痛可采用药物治疗和非药物治疗，按阶梯式方式进行管理。一线药物包括加巴喷丁类、三环类抗抑郁药、5-羟色胺-去甲肾上腺素再摄取抑制剂及局部用药（利多卡因和辣椒素）（1）。非药物治疗包括神经调控、针刺、身心疗法，以及饮食、运动和补充剂干预。
物理治疗师可帮助患者维持肌肉功能并解决平衡问题。
职业治疗师可以推荐适应性支架和助步器，以帮助患者完成日常活动。
言语治疗师可以提供替代性交流工具。
如果咽喉部无力继续发展，需要专门从事吞咽困难的言语治疗师或一个多学科团队帮助评估误吸的风险，并给出预防措施（如经口喂养和/或根据需要使用插胃管的注意事项）。
如果无法经口进食，胃肠病学家可能会建议经皮内镜下胃造口术。
当患者发生呼吸肌无力时，需测量用力肺活量，并请呼吸科或重症监护专家帮助评估是否需要重症监护、无创呼吸支持（如双水平气道正压通气）以及气管切开伴完全通气支持。
在可能致命性疾病的病程早期，医护人员必须与患者、家属和照护者坦诚沟通，以确定可接受的干预程度。鼓励患者在他们变得无能力之前以书面形式作出决定（预先指示）。上述决定或方案需在疾病的各个时期进行回顾和确认。
治疗参考文献
1.Feldman A, Weaver J.Pharmacologic and Nonpharmacologic Management of Neuropathic Pain. Semin Neurol.2025;45(1):145-156.doi:10.1055/s-0044-1791770
关键点
常常根据临床表现而怀疑周围神经系统疾病（例如，手套-袜套样分布、反射减退、远端肌肉无力和萎缩、定位到周围神经分布）。
如果患者有严重的运动无力、轻微的萎缩和反射消失，考虑获得性脱髓鞘性多神经病。
如果患者有异常的疼痛和温度感觉以及与无力成正比的萎缩（有时伴有不成比例的反射保留），则考虑血管炎性或缺血性神经病。
如果患者有慢性进行性肌肉无力、肌束震颤、肌肉萎缩，而无感觉障碍，则考虑运动神经元病。
神经传导检查和肌电图有助于确定病变水平（神经根、神经丛、周围神经、神经肌肉接头、肌纤维），并鉴别脱髓鞘性与轴索性疾病。
